原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)是一種慢性進(jìn)行性自身免疫性疾病，主要發(fā)生在年齡超過(guò)40歲的女性患者，而25歲以下的人群較少發(fā)病。
1、原發(fā)性膽汁性肝硬化
本病又稱慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國(guó)很少見(jiàn)，病因不明，可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。多發(fā)生于中年以上婦女。臨床表現(xiàn)為長(zhǎng)期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等。還常伴有高脂血癥和皮膚黃色瘤。肝內(nèi)外的大膽管均無(wú)明顯病變，門(mén)管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤膽現(xiàn)象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發(fā)展成肝硬化。
2、繼發(fā)性膽汁性肝硬化
病因
常見(jiàn)的原因?yàn)槟懝芟到y(tǒng)的阻塞，如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對(duì)肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是總膽管的囊腫、膽汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等。膽道系統(tǒng)完全閉塞6個(gè)月以上即可引起此型肝硬化。
病理變化
早期肝體積常增大，表面平滑或呈細(xì)顆粒狀，硬度中等，相當(dāng)于不全分隔型。肝外觀常被膽汁染成深綠或綠褐色。鏡下，肝細(xì)胞胞漿內(nèi)膽色素沉積，肝細(xì)胞而變性壞死，表現(xiàn)為肝細(xì)胞體積增大，胞漿疏松呈網(wǎng)狀、核消失，稱為網(wǎng)狀或羽毛狀壞死。毛細(xì)膽管淤膽、膽栓形成。壞死區(qū)膽管破裂，膽汁外溢，形成“膽汁湖”。門(mén)管區(qū)膽管擴(kuò)張及小膽管增生,纖維組織增生及小葉的改建遠(yuǎn)較門(mén)脈性及壞死后性肝硬化為輕。伴有膽管感染時(shí)則見(jiàn)門(mén)管區(qū)及增生的結(jié)締組織內(nèi)有多量嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)甚至微膿腫形成。