單心室合并其他先天性心臟畸形,以肺動(dòng)脈瓣狹窄和房間隔缺損最為常見(jiàn),分別見(jiàn)于51%和27%的患者;也可合并冠狀動(dòng)脈畸形;
傳導(dǎo)系統(tǒng)位置異常且多變,在有一個(gè)出口腔室和那些房-室和心室-大動(dòng)脈相互關(guān)系不一致(左袢)的患者,房室結(jié)呈異常前位,在無(wú)出口腔室的患者,房室結(jié)的位置捉摸不定,可呈后位、側(cè)位或前位;
當(dāng)出口腔室為左向前位時(shí),總傳導(dǎo)束環(huán)繞肺動(dòng)脈瓣下流出道的前方,貼近肺動(dòng)脈瓣附著處;
若出口腔室呈右向和前位,則傳導(dǎo)束位于肺動(dòng)脈瓣環(huán)的下后方;
在無(wú)出口腔室者,傳導(dǎo)束位于心室體的后方。