子宮性閉經(jīng)
閉經(jīng)的原因在子宮,雖卵巢功能正常,但子宮內(nèi)膜不能產(chǎn)生正常的反應(yīng),因而不來月經(jīng),引起子宮性閉經(jīng)常見的疾病有:
1、先天性子宮發(fā)育不全或缺如
胚胎時由于副中腎管發(fā)育不全或不發(fā)育所致,表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng),青春發(fā)育后,第二性征如乳房,外生殖器,陰,腋毛等均發(fā)育正常,若測基礎(chǔ)體溫有時可顯示有排卵,還可表現(xiàn)有周期性乳房脹痛及小腹不適,染色體及性腺均為正常女性,各種卵巢激素及垂體促性腺激素FSH,LH等均在正常女性水平,盆腔檢查及B超證實(shí)無子宮,若原發(fā)閉經(jīng)伴周期性腹痛者應(yīng)考慮是先天性子宮或陰道的畸形,如陰道有隔或處女膜閉鎖等,因生殖道不暢,經(jīng)血不能排出,B超可發(fā)現(xiàn)子宮積血和陰道積血,手術(shù)將通道打開會恢復(fù)正常月經(jīng),而先天性子宮發(fā)育不全或缺如則永遠(yuǎn)不會有月經(jīng)。
2、子宮內(nèi)膜損傷或粘連
常發(fā)生于人工流產(chǎn)后,產(chǎn)后或流產(chǎn)后刮宮,由于過度搔刮損傷了子宮內(nèi)膜,或手術(shù)后感染造成宮腔粘連,出現(xiàn)閉經(jīng),當(dāng)宮腔部分粘連時,使經(jīng)血不能流出,表現(xiàn)為閉經(jīng)同時伴有周期性腹痛及下墜感,將癥狀與基礎(chǔ)體溫對照,或B超發(fā)現(xiàn)子宮積血,即可明確診斷。
有些感染如結(jié)核性子宮內(nèi)膜炎,流產(chǎn)或產(chǎn)后嚴(yán)重的子宮內(nèi)膜炎均可使內(nèi)膜遭破壞而導(dǎo)致閉經(jīng),一般為繼發(fā)閉經(jīng),若少女在青春期前感染子宮內(nèi)膜結(jié)核則表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng)。
3、子宮治療
子宮或子宮內(nèi)膜切除后或?qū)m腔內(nèi)放射治療后均可出現(xiàn)子宮性閉經(jīng)。
4、對雄激素不敏感綜合征
又稱睪丸女性化,這是一種特殊形式的子宮性閉經(jīng),患者核型為46,XY,性腺為睪丸,由于靶器官缺乏雄激素受體或受體不能發(fā)生正常的生物功能,因而未能發(fā)育為正常男性,完全型睪丸女性化外表極似女性,有乳房發(fā)育,但子宮缺如陰道上段為盲端,患者往往于青春期后原發(fā)閉經(jīng)來就診。
卵巢性閉經(jīng)
1、先天性卵巢發(fā)育不全
又稱Turner綜合征,是少女原發(fā)閉經(jīng)中最多見的一種,這是一種性染色體異常的疾病,多數(shù)是X染色體數(shù)目異常,基本核型是45,X,也可為性染色體結(jié)構(gòu)異常,如X染色體等臂,長臂或短臂的缺失,環(huán)狀X染色體等,還有些是多種核型的嵌合體,本病患者除原發(fā)閉經(jīng)和第二性征不發(fā)育外,多有一組軀體異常表現(xiàn),如身材矮小,頸狀蹼,多面痣,桶狀胸,肘外翻及其他畸形,少數(shù)與46,XX嵌合的病例可能表現(xiàn)為繼發(fā)閉經(jīng)或偶有正常月經(jīng)。
2、單純性腺發(fā)育不全
包括46,XX單純性腺發(fā)育不全和46,XY單純性腺發(fā)育不全,二者除核型不同外,臨床表現(xiàn)相似,均表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng),第二性征不發(fā)育,個高,四肢長,體形為閹割型,性腺多呈條索狀,核型為XY的性腺易發(fā)生腫瘤,北京協(xié)和醫(yī)院曾報(bào)道過5例XY單純性腺發(fā)育不全,均切除性腺,病理證實(shí)4例已發(fā)生腫瘤,其中性腺母細(xì)胞瘤2例,性索瘤與支持細(xì)胞瘤各1例,所以XY單純性腺發(fā)育不全者均應(yīng)盡早手術(shù)切除性腺。
3、卵巢早衰
又稱早絕經(jīng),即絕經(jīng)發(fā)生在40歲以前,偶見于20歲以下青年女性,多數(shù)為繼發(fā)閉經(jīng),極少為原發(fā)閉經(jīng),卵巢萎縮,雌激素水平低落,F(xiàn)SH升高達(dá)絕經(jīng)水平,卵巢早衰的真正機(jī)制尚不十分清楚,有人觀察到卵巢早衰與自身免疫系統(tǒng)有關(guān),因發(fā)現(xiàn)卵巢早衰常與多種自家免疫病相伴隨,如Addison病,甲狀腺炎,甲狀旁腺功能低下,重癥肌無力,糖尿病等,能測出抗卵巢組織的抗體,已觀察到卵巢上有抗促性腺激素受體抗體,阻礙FSH與細(xì)胞膜上的受體結(jié)合,亦有報(bào)道發(fā)現(xiàn)卵巢早衰有家族因素,患者母親或姐妹中有早絕經(jīng)的情況。
4、卵巢不敏感綜合征
臨床表現(xiàn)同卵巢早衰,可為原發(fā)閉經(jīng)或早絕經(jīng),與卵巢早衰不同的是此類患者卵巢中有為數(shù)不少的正常卵泡,但處于休止?fàn)顟B(tài),不能發(fā)育成熟和排卵,卵巢不敏感綜合征的發(fā)病機(jī)制亦不十分清楚,較多的解釋是卵巢存在抗促性腺激素受體抗體或受體后生物功能障礙,該病的生殖激素變化與卵巢早衰相同,若B超或腹腔鏡見到卵巢不萎縮且有小卵泡存在,則可以與卵巢早衰進(jìn)行鑒別。
5、去卵巢綜合征
卵巢切除或組織被破壞,多由于手術(shù)切除雙側(cè)卵巢或雙側(cè)卵巢經(jīng)放射治療后,卵巢組織被破壞以致功能喪失,表現(xiàn)為原發(fā)或繼發(fā)閉經(jīng),嚴(yán)重卵巢炎癥也可破壞卵巢組織而致閉經(jīng)。