骨巨細(xì)胞瘤是一類較常見的骨腫瘤,占全部骨腫瘤的5%~8%,關(guān)于骨巨細(xì)胞瘤的組織學(xué)性質(zhì),長期以來一直存在爭議。Cooper在1818年首先描述骨巨細(xì)胞瘤時將其歸類于惡性腫瘤,經(jīng)過長期的觀察總結(jié)以后,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為骨巨細(xì)胞瘤應(yīng)該屬于良性腫瘤范疇,但其具有潛在惡性和侵襲性。
20世紀(jì)40年代,Jaffe提出了骨巨細(xì)胞瘤病理學(xué)分級,根據(jù)腫瘤組織中細(xì)胞成分比例,有無病理性核分裂,有無細(xì)胞間孌,有無肉瘤成分等因素,將骨巨細(xì)胞瘤分為三級,其中Ⅰ級和Ⅱ級為良性,Ⅲ級為惡性。但在長期的臨床實踐過程中,發(fā)現(xiàn)這種單純的組織學(xué)分級常常無法對預(yù)后作出準(zhǔn)確的判斷。
WHO2002年版骨腫瘤分類將骨巨細(xì)胞瘤分為兩類:一類即普通的骨巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor, GCT),為具有局部侵襲性的良性腫瘤,由片狀排列的腫瘤性單核細(xì)胞和其間散在分布的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞構(gòu)成。另一類稱作“惡性巨細(xì)胞瘤” (malignancy in giant cell tumor)”,或稱為“巨細(xì)胞瘤惡變”,分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性惡性巨細(xì)胞瘤極為罕見,是指在初次發(fā)病的病灶見到大片良性的巨細(xì)胞瘤與大片高度惡性肉瘤相鄰,涇渭分明。
繼發(fā)性惡性骨巨細(xì)胞瘤是指骨巨細(xì)胞瘤在治療后若干年,同一部位出現(xiàn)了高度惡性肉瘤??砂l(fā)生于放療后,亦可無誘因發(fā)生。無論是原發(fā)或繼發(fā)惡性巨細(xì)胞瘤,它們的惡變成分都是高度惡性的梭形細(xì)胞肉瘤,一般是惡性纖維組織細(xì)胞、普通骨肉瘤或纖維肉瘤。