隱性脊柱裂的癥狀主要因受累節(jié)段的脊髓與脊神經(jīng)損害引起,即與是否受壓和神經(jīng)損害的程度相關。少數(shù)隱性脊柱裂病例可有腰痛、輕度小便失禁和遺尿。有神經(jīng)損害癥狀者,常有局部皮膚改變伴椎管內(nèi)皮樣囊腫。
隱性脊柱裂的臨床癥狀則有輕、中、重癥之分,但有相當多的脊柱裂病人終生不發(fā)生癥狀。
一、隱性脊柱裂輕癥
起病時的癥狀有下肢力量弱,輕度肌萎縮、麻木、遺尿,有時表現(xiàn)為腰痛或腿痛。多為一側下肢受累,但也有兩下肢同時發(fā)生肌無力者。檢查發(fā)現(xiàn)呈周圍性神經(jīng)損害的表現(xiàn),即肢體肌張力低,弛緩性輕度肌肉無力,下肢及會陰部淺、深感覺減退。
二、隱性脊柱裂中癥
與感覺障礙較為明顯,常見有馬蹄內(nèi)翻足畸形,有時出現(xiàn)腰痛、坐骨神經(jīng)痛或伴發(fā)尿失禁。
三、隱性脊柱裂重癥
下肢表現(xiàn)明顯肌力減退,甚至癱瘓;感覺亦明顯減退或消失,常并發(fā)神經(jīng)營養(yǎng)性改變、下肢遠端發(fā)涼、發(fā)紺,出現(xiàn)營養(yǎng)性潰瘍。有的在骶尾部也常發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍,骶神經(jīng)分布區(qū)皮膚感覺障礙明顯。
久之下肢呈現(xiàn)失用性萎縮,跟腱反射消失或發(fā)生攣縮。足畸形可出現(xiàn)仰趾足、弓形足、足內(nèi)翻或外翻。部分患者表現(xiàn)為完全性截癱及尿失禁,也有的為大便、小便均失禁。少數(shù)伴有椎間盤突出或腰椎滑脫,尚見有因脊髓栓系引起上肢癥狀者。
根據(jù)局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現(xiàn),結合神經(jīng)損害之癥狀,診斷多無困難。尤其是長期遺尿或發(fā)生明顯尿失禁者,應多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助于疾病的診斷。
并發(fā)病癥
復雜的隱性脊柱裂常同時存在脊髓或神經(jīng)發(fā)育異常,如局部瘢痕、粘連、終絲肥厚與增粗,使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在發(fā)育中的上移,或同時有軟骨瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、脊髓末端空洞癥、神經(jīng)根憩室形成、脊髓內(nèi)膠質增生或中央管擴張等情況。有時合并半椎體、脊柱側彎、椎間孔與肋骨發(fā)育畸形。
溫馨提示
脊柱裂患兒有一部分在胎內(nèi)死亡,還有一部分雖能存活下來,但在出生后不久因繼發(fā)感染而死亡。生活不能自理,終身殘疾。隱性脊柱裂在性別上以女性居多。