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先天性髖關(guān)節(jié)脫位病理改變

  先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病理變化包括骨質(zhì)變化及周圍軟組織改變兩部分

  (一)骨質(zhì)變化 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是根本的變化,這種變化包括髖臼、骨盆、股骨頭、股骨頸,嚴重者還可影響到脊柱。

  1.髖臼 安全性髖關(guān)節(jié)脫位者出生時尚屬正常,而有髖臼外上緣外有切跡,隨著生長發(fā)育髖臼逐步變狹而淺,呈三角形。髖臼唇盂增厚,由于股骨頭的不斷擠壓可造成內(nèi)翻或外翻,髖臼后上方由于股骨頭的擠壓形成假臼,髖臼前緣內(nèi)上方往往可見一缺損。髖臼由于沒有股骨頭的造模作用而發(fā)育不良,髖臼逐漸變小,變淺,臼底充滿脂肪纖維組織,圓韌帶經(jīng)過不斷牽拉往往增厚肥大充塞于髖臼中。

  2.股骨頭 新生兒的股骨頭為畸形,表面有光滑的軟骨面,而后由于脫位于髖臼外,股骨頭的形狀可逐步改變,頭可變大或變小,呈尖錐形或葺形,股骨頭受壓處往往出現(xiàn)部分股骨頭扁平。股骨頭骨骺出現(xiàn)遲緩。有時應用強大暴力手術(shù)復位,由于髖臼與股骨頭不相適應,對股骨頭的壓力過大,可造成股骨頭無菌性壞死。

  3.股骨頸 由于髖關(guān)節(jié)脫位,股骨頸一般變短而粗,是肢體縮短的一個原因。股骨頸前傾角變大,據(jù)Caffey報道正常新生兒前傾角為25°,以后逐步減少至 5°~15°之間,當股骨頭外移后,由于正常肌力作用,向股骨頭向前旋轉(zhuǎn),前傾角因而增大,一般在60°~90°之間。如果能早期復位,前傾角多能逐步自行糾正。尤其在1歲以內(nèi)得到復位者幾乎都能恢復正常。

  4.骨盆和脊柱 脫位一側(cè)的骨盆往往伴有發(fā)育不良情況,髂翼較斜,坐骨結(jié)節(jié)較分開。在兩側(cè)脫位時,以上病變存在外,骨盆向前傾斜而使腰前突弧度增加,有時可以出現(xiàn)側(cè)彎。

  (二)軟組織變化 這是指所有一切髖關(guān)節(jié)周圍的軟組織包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)囊、韌帶以及髖關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨,其中以關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊與肌腱最重要。

  1.盤狀軟骨(Limbus)正常14.8mm的胚胎,髖關(guān)節(jié)是一堆間質(zhì)細胞,此后髖臼與股骨頭之間出現(xiàn)間隙,間質(zhì)細胞塊中間開始吸收至僅存邊緣。到達 25mm時出現(xiàn)關(guān)節(jié)囊與髖臼環(huán)狀韌帶(glenoid labrium)任何機械刺激在髖臼形成的主要階段時就會產(chǎn)生正常間質(zhì)停止吸收出現(xiàn)盤狀軟骨,實際上盤狀軟骨吸收不全多半見于髖臼后上部,它的增生與肥大使股骨頭不能直接指向髖臼中心。Leveurf與Somerville認為這是髖脫位的主要原因,復位的關(guān)鍵。在手術(shù)中3歲以上的患兒凡牽引后股骨頭不能進入髖臼者,多半有肥厚的盤狀軟骨。這類軟骨完全像膝關(guān)節(jié)中的盤狀半月板一樣,它遮住了很大一部分關(guān)節(jié)面使股骨頭與髖臼不能接觸,引起二者之發(fā)育不良。

  2.關(guān)節(jié)囊 正常的髖關(guān)節(jié)囊是一層纖維組織0.5~1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位,小孩負重后,關(guān)節(jié)囊受到牽拉而增長增厚有時可大2~3mm之多,長期牽拉使關(guān)節(jié)囊與髖臼上方髂翼粘連,加上圓韌帶、盤狀軟骨與關(guān)節(jié)囊之間粘連,形成整整一片結(jié)締組織,阻礙股骨頭進入髖臼。關(guān)節(jié)囊在后期呈葫蘆形,有狹窄的頸部,股骨頭本身就不能通過。髂腰肌腱經(jīng)過關(guān)節(jié)囊前面,有時在很早期出現(xiàn)一個切跡,阻礙股骨頭復位。關(guān)節(jié)囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間。

  3.圓韌帶 正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內(nèi)下方。髖關(guān)節(jié)脫位病例中,關(guān)節(jié)囊與圓韌帶同時受到牽拉而增長增厚,久而久之圓韌帶與關(guān)節(jié)囊粘連成一片而消失。圓韌帶內(nèi)的中心動脈亦因牽位增厚而過早閉塞。

  4.肌肉 由于股骨頭向上移位,凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發(fā)生短縮,其中以內(nèi)收肌及髂腰肌更為明顯,而且許多肌腱有纖維變性。后側(cè)肌群包括臀肌,亦有縮短,肌力減弱,影響關(guān)節(jié)穩(wěn)定性,出現(xiàn)搖擺步態(tài)。

  5.筋膜 雖然外側(cè)肌群在理論上是被拉長,但可見到臀筋膜有攣縮,患者不能內(nèi)收,這種筋膜都有纖維組織增生,嚴重者有膠原變性。手術(shù)中必須進行筋膜松懈才能保證復位。

 


 

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