髓母細(xì)胞瘤的病程較短，這是由腫瘤的生物學(xué)特性所決定的。近一半患者病程在1個(gè)月內(nèi)，少數(shù)可達(dá)數(shù)年文獻(xiàn)報(bào)道一般病程4～5個(gè)月隨著病人年齡的增大病程變長(zhǎng)由于髓母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)隱蔽，早期癥狀缺乏特征，常被病人親屬和醫(yī)生所忽略首發(fā)癥狀為頭痛(68.75%)嘔吐(53.75%)步態(tài)不穩(wěn)(36.25%)以后可出現(xiàn)復(fù)視共濟(jì)失調(diào)、視力減退。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀侵及腦干者常有復(fù)視及多種腦神經(jīng)障礙小腦扁桃體疝時(shí)常有頸強(qiáng)直、斜頸表現(xiàn)。因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。
兒童髓母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)有哪些?具體看下面的介紹。
顱內(nèi)壓增高
由于小腦蚓部的腫瘤不斷增長(zhǎng)使得第四腦室和(或)中腦導(dǎo)水管受壓，導(dǎo)致梗阻 髓母細(xì)胞瘤性腦積水形成顱內(nèi)壓增高。臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和眼底視盤水腫等。本組頭痛占76.6%，嘔吐占95%，視盤水腫占72.1%較小的兒童可有顱縫裂開(kāi)其中嘔吐最為多見(jiàn)可為早期的惟一臨床表現(xiàn)除顱內(nèi)壓增高外腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核也是產(chǎn)生嘔吐的重要原因之一嘔吐多見(jiàn)于早晨同時(shí)常伴有過(guò)度換氣。兒童病人出現(xiàn)視盤水腫者較成人為少，這可能因?yàn)閮和诘娘B內(nèi)壓增高可通過(guò)顱縫分離得以部分代償，在成人幾乎皆有視盤水腫。
小腦損害征
主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟(jì)失調(diào)，病人輕重不同地表現(xiàn)步態(tài)蹣跚，步行足間距離增寬，甚至站坐不穩(wěn)及站立搖晃，Romberg征陽(yáng)性因腫瘤的侵犯部位不同而表現(xiàn)有所不同，腫瘤侵犯小腦上蚓部時(shí)病人向前傾倒位于小腦下蚓部的腫瘤則多向后傾倒。由于腫瘤侵犯下蚓部者較常見(jiàn)向后傾倒亦相應(yīng)較多腫瘤偏一側(cè)發(fā)展可造成不同程度的小腦半球癥狀，主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙。原發(fā)于小腦半球者可表現(xiàn)小腦性語(yǔ)言約一半以上的病人表現(xiàn)眼肌共濟(jì)失調(diào)多為水平性眼震。腫瘤壓迫延髓可有吞咽發(fā)嗆和錐體束征，2/3的患兒表現(xiàn)有肌張力及腱反射低下。本組有小腦征者占88.3%