先心病癥狀現(xiàn)象比較明顯,一般現(xiàn)象癥狀為心衰、蹲踞、杵狀指(趾)和紅細胞增多癥、肺動脈高壓、肺動脈高壓、胸痛、暈厥、猝死等等。
心衰指新生兒心衰被視為一種急癥,通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨床現(xiàn)象是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血,心輸出量減少所致?;純好嫔n白,憋氣,呼吸困難和心動過速,心率每分鐘可達160次-190次,血壓常偏低??陕牭奖捡R律。肝大,但外周水腫較少見。
紫紺其產(chǎn)生是由于右向左分流而使消息脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。
得了紫紺型先心病的患兒,特殊是法四聯(lián)癥的患兒,常在活動后發(fā)生蹲踞體征,這樣可增加體循環(huán)血管阻礙從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流,伴隨也增加靜脈血回流到右心,從而改善肺血流。
紫紺型先心病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多癥。杵狀指(趾)的機理尚不清楚,但紅細胞增多癥是機體對動脈低血氧的一種生理反應(yīng)。
肺動脈高壓,一般當間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉的病人發(fā)生嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時,被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床現(xiàn)象為紫紺,紅細胞增多癥,杵狀指(趾),右心衰竭征象,如頸靜脈怒張、肝腫大、四面組織水腫,這時病人已喪失了手術(shù)的機會,唯一等待的是心肺移植。病人大多數(shù)在40歲以前死亡。
發(fā)育障礙,先心病的患兒往往發(fā)育不正常,現(xiàn)象為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。
其它現(xiàn)象為,胸痛、暈厥、猝死。部分患兒則有體循環(huán)方面的癥狀,比如排汗量異常(通?,F(xiàn)象為大大超出正常同齡人的量)
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