1、骨腫瘤簡介
骨腫瘤是發(fā)生于骨骼或其附屬組織(血管、神經、骨髓等)的腫瘤,是常見病。同身體其它組織一樣,其確切病因不明;骨腫瘤有良性,惡性之分,良性骨腫瘤易根治,預后良好,惡性骨腫瘤發(fā)展迅速,預后不佳,死亡率高,至今尚無滿意的治療方法。惡性骨腫瘤可以是原發(fā)的,也可以是繼發(fā)的,從體內其它組織或器官的惡性腫瘤經血液循環(huán),淋巴系統(tǒng)轉移至骨骼或直接侵犯骨骼。還有一類病損稱瘤樣病變,腫瘤樣病變的組織不具有腫瘤細胞形態(tài)的特點,但其生態(tài)和行為都具有腫瘤的破壞性,一般較局限,易根治。
2、骨腫瘤臨床表現
骨腫瘤早期往往無明顯的癥狀,即使有輕微的癥狀也容易被忽略。隨著疾病的發(fā)展,可以出現一系列的癥狀和體征,其中尤以局部的癥狀和體征更為突出。具體的臨床表現因疾病的性質、部位以及發(fā)病的階段不同而有較大的差異,常見有:
(1)疼痛:這是骨腫瘤早期出現的主要癥狀,一般在開始時較輕,并往往呈間歇性,隨癥病情的進展,疼痛可逐漸加重增劇,且由間歇性發(fā)展為持續(xù)性。多數患者在夜間疼痛加劇以致影響睡眠。其疼痛可限于局部,也可以向遠處放射。
(2)腫脹或腫塊:一般在疼痛發(fā)生了一定的時間后才會出現,位于骨膜下或表淺的腫瘤出現較早些,可觸及骨膨脹變形。如腫瘤穿破到骨外,可產生大小不等,固定的軟組織腫塊,表面光滑或者凹凸不平,并常于短期內形成較大的腫塊。
(3)功能障礙:骨腫瘤后期,因疼痛腫脹而患部功能將受到障礙,病情發(fā)展迅速則功能障礙癥狀更為明顯,可伴有相應部位肌肉萎縮。
(4)壓迫癥狀:向顱腔和鼻腔內生長的腫瘤,可壓迫腦組織和鼻險,因而出現顱腦受壓和呼吸不暢的癥狀;盆腔腫瘤可壓迫直腸與膀胱,產生排便及排尿困難;脊椎腫瘤可壓迫脊髓而產生癱瘓。
(5)畸形:因腫瘤影響肢體骨骼的發(fā)育及堅固性而合并畸形,以下肢為明顯,如髖內翻,膝外翻及膝內翻。
(6)病理性骨折:腫瘤部位只要有輕微外力就易引起骨折,骨折部位腫脹疼痛劇烈,脊椎病理性骨折常合并截癱。
(7)全身癥狀:骨腫瘤在早期時一般無明顯的全身癥狀,后期由于腫瘤的消耗、毒素的刺激和痛苦的折磨,因而可出現一系列全身癥狀,如失眠煩躁,食欲不振,精神萎靡,面色常蒼白,進行性消瘦、貧血、惡病質等。
3、骨腫瘤流行病學
骨腫瘤在人群中發(fā)病率約為0.01%。在骨腫瘤中:良性占50%,惡性占40%,腫瘤樣病變占10%左右。
良性骨腫瘤以骨巨細胞瘤、骨軟骨瘤、軟骨瘤較為多見;惡性骨腫瘤以骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤為多見。由于骨組織來源于中胚層組織,發(fā)生在骨組織的惡性腫瘤醫(yī)生們都稱之為“肉瘤”,不能稱為“骨癌”.骨腫瘤以大腿骨和小腿骨發(fā)生最多,如骨肉瘤、骨巨細胞瘤、骨軟骨瘤等。發(fā)生軀體腫瘤較少,如轉移瘤、多發(fā)性骨髓瘤及軟骨肉瘤等。脊索瘤以脊椎為特發(fā)部位,尤以骶椎最多,軟骨瘤多發(fā)生于手足各骨。骨腫瘤多發(fā)生于男性,尤其是多發(fā)性骨髓瘤、脊索瘤等。男女之比約為1.5:1。從發(fā)病的年齡上看,有兩個高峰階段,第一個高峰是在10-20歲,第二個高峰是壯年以后,后者主要是轉移性骨腫瘤。二分之一的原發(fā)性惡性腫瘤病人發(fā)生在10-20歲,尤其是骨肉瘤病人,三分之二發(fā)生在這個年齡組內,說明惡性骨腫瘤多發(fā)于青少年,危害較大。一般來講年齡越小,惡性骨腫瘤的惡性程度越高。由于在治療上尚未有重大突破,故預后較差。
4、骨腫瘤好發(fā)部位
骨腫瘤的種類很多,不同的腫瘤其好發(fā)部位也不盡相同,如骨瘤和骨血管瘤多發(fā)于顱骨和頜骨;骨樣骨瘤和成骨細胞瘤多見于脛骨;軟骨瘤多見于手骨;一般原發(fā)惡性骨腫瘤好發(fā)生在四肢的長骨,如骨肉瘤、尤文氏肉瘤都好發(fā)生在膝關節(jié)的上下,即股骨的下端或脛骨的上端;脊索瘤多發(fā)生在骶骨;骨髓瘤多發(fā)生在顱骨和脊柱;繼發(fā)性骨腫瘤多見于骨盆、脊柱和股骨等。在許多臟器惡性腫瘤的遠位轉移中,骨轉移占第一位,在女性骨轉移中,70%來自乳腺癌,其余30%為腎癌、甲狀腺癌及其它腫瘤;男性骨轉移中,前列腺癌及肺癌占80%。骨惡性腫瘤總的預后不佳。診斷后不經治療的自然生存期為數月至1年。
5、骨腫瘤病因
骨腫瘤與其他腫瘤相同,其發(fā)病因素很復雜,一般來說是內因條件先存在,外因通過內因而發(fā)生。內因有素質學說、基因學說、內分泌學說等;外因有化學元素物質和內外照射慢性刺激學說,病毒感染學說等。多發(fā)性骨軟骨瘤和纖維樣增殖癥均與家族有關。骨腫瘤多發(fā)生于10-30歲之間,說明骨胳發(fā)育生長的旺盛,與腫瘤的發(fā)生有關。因此,可以認為在骨生長和成熟過程中,機體對上述因素的刺激較敏感,以致容易變?yōu)槟[瘤或瘤樣病變。骨的良性腫瘤可以惡性變:如軟骨瘤、骨軟骨瘤、成骨細胞瘤等均可惡變?yōu)槿饬?,瘤樣病變中纖維異常增殖癥等亦可以惡變?yōu)槿饬?。有些骨腫瘤病人?;貞浧鸹疾糠钟型鈧麣v史,如扭傷、碰傷等,實際上,這類外傷不致于引起骨質變化,在骨折部位發(fā)生的骨肉瘤極為罕見;很可能是腫瘤發(fā)展到一定程度時,外傷促使癥狀明顯才引起注意。
6、骨腫瘤早期發(fā)現
早期發(fā)現骨腫瘤對于醫(yī)生的診斷和治療以及病人的預后影響非常大,所以熟悉骨腫瘤的常見癥狀對于早期發(fā)現,及時就診是非常重要的。骨或關節(jié)的疼痛(包括脊椎的疼痛),骨性腫塊,以及肢體功能障礙被認為是骨腫瘤尤其是惡性骨腫瘤的三大主要征兆。另外值得注意的還有皮膚和局部血管的征象,惡性腫瘤往往有豐富的血管,皮膚色澤可有明顯變化,皮膚可發(fā)熱,淺靜脈怒張。
良性骨腫瘤,一般發(fā)展較緩慢,沒有明顯的早期癥狀,疼痛和腫脹不甚明顯,只有在近關節(jié)處生長到一定程度時,方可引起輕度肢體或動受限或畸形,所以無癥狀的良性骨腫瘤可以不作處理。
惡性腫瘤以上三大表現通常會更突出一些。骨關節(jié)處的惡性腫瘤,早期癥狀也可能很輕微,不為人們所重視。為了做到早期發(fā)現惡性骨腫瘤應特別注意以下情況并做進一步檢查:
(1)青少年突然出現不明原因的膝關節(jié)周圍疼痛且有進行性加重時。
(2)青少年出現發(fā)熱、肢痛、腫脹、白細胞增多等急性骨髓炎時,要警惕尤文氏肉瘤和骨肉瘤的可能。
(3)多發(fā)性內生軟骨瘤,多發(fā)性骨軟骨瘤和長管狀的單發(fā)性骨軟骨瘤都容易惡變?yōu)檐浌侨饬?,有上述病變時,要定期復查以防惡變。
(4)老年人出現不明原因的肢痛、腰背痛,且有進行性加重的趨向時,要警惕有轉移性骨腫瘤的可能。
(5)凡四肢軟組織中出現腫脹、局部腫塊、疼痛,并在腱膜、筋膜及關節(jié)鄰近處有壓痛時,首先應考慮滑膜肉瘤的可能,不要輕易誤以為是關節(jié)炎、囊腫、纖維瘤等良性病變。此外,脊柱的腫瘤還可能導致麻木等神經癥狀甚至癱瘓。
在早期發(fā)現以上癥狀,特別是在15—24歲的男性、5—14歲的女性或老年人有以上的癥狀時,要警惕骨腫瘤的發(fā)生并及時到骨腫瘤治療經驗豐富的大醫(yī)院就診,進行系統(tǒng)的檢查,以免延誤病情。
7、骨腫瘤骨肉瘤
簡介
骨肉瘤,又稱成骨肉瘤,是最常見的惡性成骨性腫瘤之一,發(fā)病年齡多在15~25歲之間。男性多于女性。好發(fā)部位是長管狀骨的干骺端,股骨遠端和脛骨近端最多見,其次是肱骨和腓骨近端,其他部位如股骨上端、脊椎、髂骨等骨組織均可發(fā)生。
該瘤惡性程度甚高,預后極差,特點是肺部轉移早,在臨床做出骨肉瘤診斷時,其中大部分已經發(fā)生肺的微小轉移,這可能是既往骨肉瘤單純截肢術后患者的5年生存率低至5~20%的原因之一。
好發(fā)部位骨肉瘤的好發(fā)部位是長管狀骨的干骺端,股骨遠端和脛骨近端最多見,其次是肱骨和腓骨近端,其他部位如股骨上端,脊椎,髂骨,上、下頜骨,尺、橈骨手足等所有骨組織均可發(fā)生。
病因與機制
骨肉瘤http://www.hzins.com/special/gurouliu/與其他人體腫瘤一樣,病因不清,機制不明,其發(fā)病因素非常復雜,內因有素質學說、基因學說、內分泌學說等;外因有化學物質和內外照射、慢性炎癥刺激學說,病毒感染學說等。另外一些良性骨腫瘤如Paget病,骨巨細胞瘤和骨纖維組織結構不良等骨骼疾病可繼發(fā)骨肉瘤,這種情況多見于中年以后的患者。
分型和組織學分類
骨肉瘤臨床多使用的腫瘤分期系統(tǒng)是Enneking提出的外科分期系統(tǒng),此分期系統(tǒng)與骨肉瘤患者的預后有很好的相關性;這一方法較符合骨骼肌肉系統(tǒng)腫瘤的發(fā)展規(guī)律,使用方便,惡性腫瘤用羅馬字母Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ表示,Ⅰ期為低度惡性,Ⅱ期為高度惡性無轉移病變,Ⅲ期有區(qū)域性淋巴結轉移或遠處轉移病變。
此系統(tǒng)根據腫瘤的組織學級別(低度惡性:I期;高度惡性:Ⅱ期)和局部解剖范圍(A:間室內;B間室外)對局限性惡性骨腫瘤進行分期。腫瘤的間室侵犯范圍取決于腫瘤是否突破骨皮質。而發(fā)現已經出現遠隔轉移的患者為Ⅲ期。
高度惡性且局限于局部骨髓腔內(即ⅡA期)的骨肉瘤非常少見,因為大多數高度惡性骨肉瘤在其自然病程的早期已經突破局部骨皮質。在年輕的骨肉瘤患者中,絕大多數為高度惡性,因此,臨床上幾乎所有的年輕骨肉瘤患者都是ⅡB期或Ⅲ期(發(fā)現有轉移灶)。
臨床表現
最早出現的臨床癥狀是疼痛,偶有局部創(chuàng)傷史,起初多為間斷性、隱性疼痛,活動后加重;漸漸變?yōu)槌掷m(xù)性、劇烈的疼痛,且夜間痛較白天明顯,患者有時半夜疼醒或無法睡眠。惡性程度越高的骨肉瘤,患者的疼痛發(fā)生越早且較劇烈。
患部出現包塊,多位于近關節(jié)處,腫塊大小不等,硬度不一,局部伴有壓痛,如骨肉瘤穿破骨皮質,可出現固定的軟組織腫塊,表面光滑或者凹凸不平,常于短期內形成較大的腫塊。少數骨肉瘤如果向骨骺蔓延,甚至突破關節(jié)軟骨,侵入關節(jié)囊,導致關節(jié)功能障礙。
局部溫度高,靜脈擴張,有時可捫到搏動。
輕微外傷可導致病理性骨折,骨折部位腫脹、疼痛劇烈,脊椎骨肉瘤發(fā)生病理性骨折時,常壓迫脊髓神經,導致功能障礙如截癱等。
早期全身情況良好,疾病后期出現如發(fā)熱、體重減輕、貧血等癥狀,最終出現器官功能衰竭、惡病質表現。
轉移癥狀:多數骨肉瘤患者在一年內出現肺部轉移癥狀。最初肺部可以沒有癥狀,晚期患者出現咳血、憋氣和呼吸困難等表現。幾乎所有轉移均經血液轉移至肺,少數轉移至腦、腎等內臟器官及淋巴結轉移引起相應癥狀。
疾病檢查
最早出現的臨床癥狀是疼痛,偶有局部創(chuàng)傷史,起初多為間斷性、隱性疼痛,活動后加重;漸漸變?yōu)槌掷m(xù)性、劇烈的疼痛,且夜間痛較白天明顯,患者有時半夜疼醒或無法睡眠。惡性程度越高的骨肉瘤,患者的疼痛發(fā)生越早且較劇烈。
患部出現包塊,多位于近關節(jié)處,腫塊大小不等,硬度不一,局部伴有壓痛,如骨肉瘤穿破骨皮質,可出現固定的軟組織腫塊,表面光滑或者凹凸不平,常于短期內形成較大的腫塊。少數骨肉瘤如果向骨骺蔓延,甚至突破關節(jié)軟骨,侵入關節(jié)囊,導致關節(jié)功能障礙。
局部溫度高,靜脈擴張,有時可捫到搏動。
輕微外傷可導致病理性骨折,骨折部位腫脹、疼痛劇烈,脊椎骨肉瘤發(fā)生病理性骨折時,常壓迫脊髓神經,導致功能障礙如截癱等。
早期全身情況良好,疾病后期出現如發(fā)熱、體重減輕、貧血等癥狀,最終出現器官功能衰竭、惡病質表現。
轉移癥狀:多數骨肉瘤患者在一年內出現肺部轉移癥狀。最初肺部可以沒有癥狀,晚期患者出現咳血、憋氣和呼吸困難等表現。幾乎所有轉移均經血液轉移至肺,少數轉移至腦、腎等內臟器官及淋巴結轉移引起相應癥狀。