以呼吸困難、紫紺、進(jìn)行性心臟擴(kuò)大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現(xiàn)時間也不同。
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嬰兒出生時或數(shù)日內(nèi)即出現(xiàn)缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出后數(shù)日內(nèi)死于嚴(yán)重低氧血癥。
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出現(xiàn)癥狀較遲，在出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環(huán)分流量多，心臟擴(kuò)大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。
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并有肺動脈瓣、瓣環(huán)或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發(fā)生，出現(xiàn)癥狀較晚，臨床表現(xiàn)與法樂四聯(lián)癥相似，有紫紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。
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一般在1歲以后因肺動脈高壓出現(xiàn)肺血管阻塞性病變，呈現(xiàn)呼吸困難，心力衰竭和進(jìn)行性紫紺，除有收縮期雜音外，肺動脈瓣第2音?？哼M(jìn)。