1.臨床表現(xiàn) 較小的腫塊一般不產(chǎn)生癥狀,偶有患側(cè)下腹沉墜或牽痛的感覺(jué),可清楚觸及腹部腫塊,表面光滑,無(wú)壓痛,有囊性感,多數(shù)良性腫瘤以輸卵管形成一較長(zhǎng)的柄蒂,因腫瘤與周圍組織多無(wú)粘連,故移動(dòng)性較大,??蓪⒛[塊自下腹一側(cè)推移至上腹部。
惡性腫瘤生長(zhǎng)迅速,腫塊多不規(guī)則,無(wú)移動(dòng)性,可伴腹水,短期內(nèi)出現(xiàn)全身癥狀如衰弱,發(fā)熱,食欲不振等。
功能性卵巢腫瘤如粒層細(xì)胞瘤,因產(chǎn)生大量雌激素,可引起性早熟的癥狀,女性特征如體格,乳腺,外生殖器均發(fā)育迅速,并出現(xiàn)月經(jīng),但不排卵,骨骼發(fā)育可超越正常范圍,尿中雌激素增高,同時(shí)尿中促性腺激素亦升高,超出一般規(guī)律而達(dá)成人水平。
中等大小,蒂部較長(zhǎng)的卵巢腫塊(包括潴留性卵巢囊腫)可發(fā)生瘤體和蒂部扭轉(zhuǎn),一旦扭轉(zhuǎn),可發(fā)生出血和壞死,臨床上表現(xiàn)為急腹癥,患兒可有腹痛,惡心或嘔吐,檢查時(shí)腫瘤部位腹肌緊張,壓痛明顯,患兒可有體溫升高和白細(xì)胞增多,腫瘤較大時(shí),壓迫鄰近器官,可致排尿及排便困難。
2.組織類型 今僅簡(jiǎn)述多見(jiàn)于小兒的卵巢腫瘤:
(1)無(wú)性細(xì)胞瘤(dysgerminoma):亦稱生殖細(xì)胞癌,是兒童及青春期最常見(jiàn)的惡性生殖細(xì)胞瘤,在形態(tài)學(xué)及生物學(xué)上相當(dāng)于睪丸生殖細(xì)胞癌及松果體區(qū),前縱隔,腹膜后的性腺外生殖細(xì)胞癌。
腹部腫塊的癥狀及體征發(fā)展相對(duì)迅速,除腫瘤扭轉(zhuǎn)外,不常有腹痛,75%病例診斷時(shí)屬Ⅰ期,可有局部擴(kuò)散,區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)距離轉(zhuǎn)移到肺,肝或膈上淋巴結(jié),無(wú)性細(xì)胞瘤是一大結(jié)節(jié)狀瘤,可達(dá)20cm直徑,多發(fā)生于右側(cè),雙側(cè)同時(shí)發(fā)生者占5%~10%,14%~25%為混合型無(wú)性細(xì)胞瘤,即含其他生殖細(xì)胞瘤成分,如性腺母細(xì)胞瘤,不成熟畸胎瘤,內(nèi)胚竇瘤,成熟畸胎瘤和絨癌。
如腫瘤限局于卵巢,僅做患側(cè)卵巢及輸卵管切除,加或不加放療,存活率相似,可達(dá)80%以上,如為Ⅱ~Ⅳ期則須用綜合治療。
根據(jù)FIGO(international federation of gynaecology and obstetrics)的卵巢腫瘤分期:
?、衿冢耗[瘤局限于卵巢。
?、蚱冢耗[瘤侵犯單側(cè)或雙側(cè)卵巢,有盆腔擴(kuò)散。
?、笃冢耗[瘤侵犯單側(cè)或雙側(cè)卵巢,并有腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移,擴(kuò)散到盆腔外和(或)腹膜后淋巴結(jié)。
?、羝冢哼h(yuǎn)距離轉(zhuǎn)移。
(2)內(nèi)胚竇瘤:幾乎代表了所有高度惡性的胚胎性上皮瘤,其特點(diǎn)是胚胎性細(xì)胞(embryonal cells),呈疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),類似于鼠胎盤內(nèi)胚竇的特殊的血管周圍結(jié)構(gòu),以及細(xì)胞內(nèi)外都存在有PAS反應(yīng)陽(yáng)性的玻璃樣小體(hyaline corpuscle),這種腫瘤也曾稱為卵黃囊瘤(yolk sac tumor),而且含有許多類似卵黃囊空泡的小囊。
本瘤惡性度高,迅速向淋巴道和腹腔組織擴(kuò)散,故病程短,較常伴腹痛,診斷時(shí)多屬Ⅲ期,平均診斷時(shí)年齡為18~19歲,可查出血清AFP增高,須注意嬰兒(<6個(gè)月)正常情況也可能AFP增高。
手術(shù)加多種藥物聯(lián)合治療如VAC方案(長(zhǎng)春新堿,放線菌素D,環(huán)磷酰胺)或PVB(順鉑,硫酸長(zhǎng)春堿和博來(lái)霉素)能提高存活率達(dá)45%~72%。
(3)胚胎癌(embryonal carcinoma):約占卵巢惡性瘤的4%,平均診斷時(shí)年齡為14歲,除腹部腫塊外,半數(shù)患者有腹痛,腫瘤表面平滑,最大徑可達(dá)10~20cm,雖然鏡下像內(nèi)胚竇瘤,但細(xì)胞不分化,核分裂象,出血和壞死更顯著,無(wú)Schiller-Duval小體,臨床上內(nèi)分泌表現(xiàn)的發(fā)生率更高,包括妊娠反應(yīng)陽(yáng)性,HCG增高,診斷時(shí)60%屬Ⅰ期病變,偶為雙側(cè)病變,Ⅰ期病變僅做患側(cè)卵巢和輸卵管切除,存活率可達(dá)50%,放療效果不明顯,化療可參照內(nèi)胚竇瘤。
(4)畸胎瘤:是生殖細(xì)胞瘤中最常見(jiàn)的,可分為成熟型(99%)與不成熟型(1%),成熟型包括:①典型囊性及實(shí)性畸胎瘤,常包括3個(gè)胚層;②單胚層病變包含甲狀腺組織,類癌,神經(jīng)外胚層瘤或甲狀腺類癌(thyroid carcinoid),除神經(jīng)外胚層病變外,小兒及青春期的這些腫瘤均屬良性,但有報(bào)告惡性變者,未成熟型占小兒惡性卵巢瘤的7.4%,診斷時(shí)平均年齡是 11~14歲,半數(shù)發(fā)生于月經(jīng)來(lái)潮前,除腹部腫塊外,常有腹痛,由于迅速生長(zhǎng)及浸潤(rùn)被膜,故手術(shù)時(shí)50%患者的腫瘤已超出卵巢,腫瘤可擴(kuò)展到腹膜,區(qū)域淋巴結(jié),肺和肝,如腫瘤破潰則預(yù)后惡劣。
典型腫瘤有包膜,最大徑可達(dá)15~20cm,切面有囊性及實(shí)質(zhì)部分,根據(jù)卵巢腫瘤神經(jīng)上皮的含量又分為不同等級(jí):
0級(jí):僅成熟組織。
1級(jí):主要是成熟組織,有些不成熟成分,一切片僅于1低倍視野見(jiàn)神經(jīng)上皮。
2級(jí):中等量不成熟成分,一切片可見(jiàn)1~3低倍視野神經(jīng)上皮。
3級(jí):多量不成熟成分,一切片可見(jiàn)4低倍視野神經(jīng)上皮。
綜上情況,即根據(jù)神經(jīng)上皮量來(lái)判斷不成熟的等級(jí),0級(jí)以上判為惡性。
如病變?cè)冖蚱冖蚣?jí)以下可僅做患側(cè)卵巢及輸卵管切除,否則須加化療,用VAC及順鉑以控制局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
(5)惡性混合性生殖細(xì)胞瘤(malignant mixed germ cell tumor):占小兒及青春期卵巢生殖細(xì)胞瘤的20%及惡性卵巢生殖細(xì)胞瘤的8%,平均診斷時(shí)年齡為16歲,40%是月經(jīng)初潮前女孩,術(shù)前須測(cè)AFP和 HCG,因腫瘤可含內(nèi)胚竇瘤及胚胎癌成分,雙側(cè)病變可多達(dá)20%,故手術(shù)時(shí)須檢查對(duì)側(cè)卵巢。
預(yù)后決定于組織結(jié)構(gòu),存活率約為50%,用化療如長(zhǎng)春新堿,放線菌素D,環(huán)磷酰胺,和順鉑,硫酸長(zhǎng)春堿,博來(lái)霉素可改善預(yù)后。
(6)粒層-卵泡膜細(xì)胞瘤(granulosa-theca cell tumor):占小兒卵巢瘤的3%,平均診斷時(shí)年齡是8歲,60%病兒有性早熟,多為單側(cè)病變,惡性趨向低,做患側(cè)卵巢及輸卵管切除,放療,化療只用于晚期和復(fù)發(fā)病例。
(7)上皮性腫瘤:罕見(jiàn)于青春期前女孩,病理上又可分為漿液性,黏液性,子宮內(nèi)膜異位(endometriosis)或透明細(xì)胞瘤,表現(xiàn)有不同程度的細(xì)胞形態(tài)可為良性或惡性邊緣直至惡性。
根據(jù)病史,腫塊生長(zhǎng)部位及移動(dòng)性較大等特點(diǎn),一般可診斷為卵巢腫瘤,但少數(shù)固定于盆腔中的腫塊也不能除外卵巢腫瘤,卵巢畸胎瘤在腹部平片上可顯示鈣化,骨骼和牙齒影。
檢查下腹部腫塊,強(qiáng)調(diào)先囑患兒排尿或?qū)颍拱螂着趴?,腹部檢查配合直腸指檢做雙合診檢查,以排除充盈的膀胱,同時(shí)推動(dòng)腫塊,注意對(duì)子宮有無(wú)牽拉以確定與子宮的關(guān)系。
超聲和CT檢查可協(xié)助定位和定性,胸部放射線檢查有無(wú)肺野及胸腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,腫瘤標(biāo)記——AFP,HCG和LDH的測(cè)定也很重要,用以決定治療計(jì)劃和監(jiān)測(cè)腫瘤行為。