根據(jù)上述病因分類,將其各自的臨床特點(diǎn)分述如下:
(一)先天性淋巴水腫
分為兩類:
1.單純性 發(fā)病無(wú)家族或遺傳因素。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%。出生后即有一側(cè)肢體局限或彌漫性腫脹,不痛、無(wú)潰瘍,極少并發(fā)感染,一般情況良好,多見于下肢。
2.遺傳性 又稱Milroy病,較罕見,具有家族性,同一家族中有多人患病,出生后即發(fā)病,多為一側(cè)下肢受累。
(二)早發(fā)性淋巴水腫
女性多見,男女之比1∶3,發(fā)病年齡9~35歲,70%為單側(cè)性。一般在無(wú)明顯誘因出現(xiàn)足踝部輕度腫脹,站立、活動(dòng)、月經(jīng)期及氣候暖和時(shí)加重。抬高患肢水腫可暫時(shí)減輕。病變逐漸加重并蔓延至小腿,但一般不超過(guò)膝關(guān)節(jié)。
后期可呈典型“橡皮腿”,但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。
(三)感染性淋巴水腫
包括細(xì)菌、真菌、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑,其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍、繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細(xì)菌入侵的途徑。此外,女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結(jié)炎,可使下肢淋巴回流受阻,引起患肢淋巴水腫也有報(bào)道。鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見病原菌。臨床以反復(fù)發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點(diǎn),全身癥狀嚴(yán)重,有寒戰(zhàn)、高熱兼伴惡心、嘔吐,局部溝淋巴結(jié)腫大伴壓痛。經(jīng)抗炎對(duì)癥治療全身癥狀較快消退,但局部病變緩解較慢,易反復(fù)。每次發(fā)作后下肢腫脹加重,最終皮膚粗糙出現(xiàn)疣狀增生物,少數(shù)可繼發(fā)慢性潰瘍。
足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫,一般局限于足及足背部,嚴(yán)重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。
控制真菌感染是預(yù)防淋巴水腫的有效措施之一。
絲蟲感染是我國(guó)東南沿海地區(qū)下肢淋巴水腫的常見原因。
發(fā)病率4%~7%,男性多見。絲蟲感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。反復(fù)絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞,所屬遠(yuǎn)端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻,出現(xiàn)淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣癥狀反復(fù)發(fā)作,使淋巴引流受阻和感染互為因果,形成惡性循環(huán),最終成為典型的“橡皮腿”。其次,陰囊淋巴水腫并非少見,晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的一大特點(diǎn)。
(四)損傷性淋巴水腫
主要分手術(shù)后淋巴水腫和放療后淋巴水腫。