臨床分型
根據(jù)有并存的心臟血管畸形,本病可分為四型。
Ⅰ型
室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉(可能有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉),約占50%左右。
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伴心室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉),約占25%。
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伴肺動(dòng)脈狹窄及/或室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉),約占10%。
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伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形,約占15%。
臨床表現(xiàn)
以呼吸困難、紫紺、進(jìn)行性心臟擴(kuò)大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因病變類型不同,肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同,癥狀及其出現(xiàn)時(shí)間也不同。
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嬰兒出生時(shí)或數(shù)日內(nèi)即出現(xiàn)缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭,可聽到收縮期噴射性雜音。常在出后數(shù)日內(nèi)死于嚴(yán)重低氧血癥。
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出現(xiàn)癥狀較遲,在出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環(huán)分流量多,心臟擴(kuò)大,肝臟腫大,在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。
Ⅲ型
并有肺動(dòng)脈瓣、瓣環(huán)或瓣下狹窄者肺血流量減少,肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發(fā)生,出現(xiàn)癥狀較晚,臨床表現(xiàn)與法樂四聯(lián)癥相似,有紫紺、缺氧和酸中毒,但心力衰竭少見。
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一般在1歲以后因肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)肺血管阻塞性病變,呈現(xiàn)呼吸困難,心力衰竭和進(jìn)行性紫紺,除有收縮期雜音外,肺動(dòng)脈瓣第2音??哼M(jìn)。