多系統(tǒng)萎縮有三大主征，即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。其中89%出現(xiàn)帕金森綜合征，78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭， 50%出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。最常處的組合為帕金森綜合征并自主神經(jīng)功能衰竭或小腦性共濟(jì)失調(diào)并自主神經(jīng)功能衰竭。此外，相當(dāng)部分可有錐體束征、腦干損害、認(rèn)知功能障礙等。
多系統(tǒng)萎縮癥狀特點(diǎn)為：隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重。由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，又互相重疊和組合。SND和OPCA較易演變?yōu)镸SA。臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見相分離。病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機(jī)制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后干病理?yè)p害有關(guān)。
1、紋狀體黑質(zhì)變性。
包括單純型及混合型兩種。
(1)單純型SND：以帕金森綜合征為惟一臨床表現(xiàn)，臨床上極易誤診為特發(fā)性帕金森病。
(2)混合型SND：除帕金森綜合征表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)小腦和自主神經(jīng)功能損害的癥狀和體征。小腦功能障礙多出現(xiàn)于病程4～5年時(shí)，有時(shí)小腦癥狀可被帕金森綜合征的癥狀所掩蓋。性功能障礙出現(xiàn)最早，而排尿障礙則是最重要的自主神經(jīng)功能障礙。其他癥狀尚有錐體束征，構(gòu)音障礙、呼吸節(jié)律異常、睡眠呼吸暫停等，呼吸喘鳴是SND的特征性臨床表現(xiàn)。37%的患者可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端刺激敏感性肌陣攣，部分患者會(huì)聚不良或不能，向上、向下和水平凝視受限，瞼痙攣，提瞼抑制等眼部癥狀，可有肢體遠(yuǎn)端振動(dòng)覺、關(guān)節(jié)位置覺減退和感覺異常。個(gè)別患者有偏身顫搐和舞蹈病。
2、特發(fā)性直立性低血壓綜合征。
多于中年后發(fā)病，男性多于女性，起病隱匿，病程7～8年，特征性臨床表現(xiàn)是進(jìn)行性自主神經(jīng)功能異常，直立性低血壓是最突出的癥狀，臥位血壓正常，站立時(shí)收縮壓下降20～40mmHg或以上，一般無心率改變。早期癥狀輕，直立時(shí)出現(xiàn)頭暈、眼花，下肢軟。較重者站立不穩(wěn)，眩暈，嚴(yán)重者直立即發(fā)生暈厥，需長(zhǎng)期臥床男性多以陽(yáng)萎為首發(fā)癥狀，女性患者多以閉經(jīng)或直立性眩暈或暈厥為首發(fā)癥狀。經(jīng)2～3年逐漸出現(xiàn)小腦損害癥狀，再經(jīng)2～4年，出現(xiàn)錐體外系損害癥狀。最常見的死亡原因是吸入性肺炎和心律失常。
3、共濟(jì)失調(diào)的散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮。
多為散發(fā)性病例，又稱Dejcrine—Thomas綜合征。部分病例呈家族性發(fā)病，為常染色體顯性遺傳，稱為家族性O(shè)PCA。成年起病，緩慢進(jìn)展，生要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干功能受損，隨病程進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)PDS、自主神經(jīng)損害癥狀、錐體束征，構(gòu)音障礙、肌陣攣、癡呆，少數(shù)有眼肌癱瘓，慢眼球運(yùn)動(dòng)可能是OPCA特征性表現(xiàn)。
本病的主要臨床特征是：帕金森樣癥狀、小腦和錐體外系體征、自主神經(jīng)功能障礙癥狀。