調(diào)查研究表明
1、小腦癥狀均有運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào)，其中84%的患者首發(fā)癥狀為走路不穩(wěn)，76%的患者半年至兩年后出現(xiàn)蹣跚步態(tài);16%的患者以言語不清、頭暈起病，繼之行走不穩(wěn)。臨床體檢均為Rombergs征睜閉眼站立不穩(wěn)，指鼻試驗(yàn)、快復(fù)輪替動(dòng)作、跟膝脛試驗(yàn)笨拙不準(zhǔn)，反擊征陽性。
2、自主神經(jīng)癥狀64%的患者有尿頻、夜尿增多、排尿不盡感;32%的患者有陽萎;16%的患者伴有體位性低血壓，其立臥位收縮壓差>20mmHg，舒張壓差>10mmHg。
3、錐體外系癥狀64%的患者表現(xiàn)肌張力增高。
4、錐體束受累癥狀44%的患者有錐體束受損體征，表現(xiàn)為腱反射亢進(jìn)、Babinskis陽性。
5、腦干癥狀24%的患者有吞咽困難、構(gòu)音障礙、飲水嗆咳、咽反射遲鈍或消失。
6其他癥狀8%的患者有眼球運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為眼球水平震顫、眼球調(diào)節(jié)功能差;8%的患者癡呆;4%的患者舌肌萎縮及顫動(dòng);4%的患者弓形足;具有以上癥狀均為家族性患者。
分為遺傳型(Menzel型，多數(shù)為常染色體顯性，少數(shù)為隱性)與非遺傳型(Dejrine Thomas型)兩類。近年雖有學(xué)者主張遺傳者不應(yīng)納入多系統(tǒng)萎縮的范畸，但多數(shù)文獻(xiàn)仍將遺傳型歸納入多系統(tǒng)萎縮。橄欖橋腦小腦萎縮病理發(fā)現(xiàn)主要是小腦、橋腦下橄欖核萎縮，細(xì)胞脫失伴膠質(zhì)增生。小腦以蒲金野細(xì)胞喪失最為明顯，顆粒層變薄。小腦中腳和齒狀核變性。脊髓中的后索，橄欖脊髓束，皮質(zhì)脊髓束以及脊髓小腦束變性，克拉克柱細(xì)胞及前角細(xì)胞脫失。還可累及基底節(jié)和大腦皮質(zhì)。因而臨床上表現(xiàn)出多系統(tǒng)多樣化的癥狀和體狀。有人認(rèn)為一般不出現(xiàn)錐體束征， 40%(13/32)的病人出現(xiàn)了錐體束征。
專家提醒
臨床上遇見下列情況即可考慮為橄欖橋腦小腦萎縮。
1、中壯年男性;
2、不明原因逐漸出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào);
3、伴隨下述中的一種或一種以上癥狀體征：植物神經(jīng)癥狀;錐體外系征;錐體束征;腦干征;
4、頭顱CT或MRI見或未見(患病早期)小腦橋腦萎縮;
5、排除了其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。
專家介紹：采用傳統(tǒng)中醫(yī)“病—證—方—效”的模式，創(chuàng)造性地以神經(jīng)修復(fù)細(xì)胞為靶點(diǎn)，利用本草的特殊有效成分誘導(dǎo)神經(jīng)修復(fù)細(xì)胞發(fā)生動(dòng)員、遷移、歸巢、分化或增殖，從而修復(fù)萎縮的腦組織，啟動(dòng)神經(jīng)修復(fù)細(xì)胞能在最短的時(shí)間內(nèi)起到最佳的治療作用。
啟動(dòng)神經(jīng)修復(fù)細(xì)胞療法的治療原理是根據(jù)人體內(nèi)源性的神經(jīng)修復(fù)細(xì)胞具有自我更新能力，可以被誘導(dǎo)分化為各種類型的成熟神經(jīng)細(xì)胞。它是神經(jīng)系統(tǒng)形成和發(fā)育的源泉，主要功能是作為一種后備儲(chǔ)備，參與神經(jīng)系統(tǒng)損傷的修復(fù)或正常神經(jīng)細(xì)胞凋亡的更新。通過啟動(dòng)神經(jīng)修復(fù)細(xì)胞修復(fù)受損的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，使受損神經(jīng)組織的結(jié)構(gòu)重建、相應(yīng)生理功能得到恢復(fù)，所以在臨床治療腦萎縮效果是明確的、理想的。