常見癥狀
出血是本病的主要臨床表現(xiàn),患者終身有自發(fā)的輕微損傷,手術后長時間的出血傾向,重型可在出生后既發(fā)病,輕者發(fā)病稍晚。
1、皮膚,粘膜出血
由于皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位,幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫,但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點。
2、關節(jié)積血
是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷、行走過久、運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節(jié),其次為踝,髖,肘,肩,腕關節(jié)等處,關節(jié)出血可以分為三期:
A.急性期
關節(jié)腔內(nèi)及關節(jié)周圍組織出血,導致關節(jié)局部發(fā)熱,紅腫,疼痛,繼之肌肉痙攣,活動受限,關節(jié)多處于屈曲位置。
B.全關節(jié)炎期
多數(shù)病例因反復出血,以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節(jié)組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。
C.后期
關節(jié)纖維化、關節(jié)強硬,畸形,肌肉萎縮,骨質破壞,關節(jié)攣縮導致功能喪失,膝關節(jié)反復出血,常引起膝屈曲,外翻,腓骨半脫位,形成特征性的血友病步伐。
3、肌肉出血和血腫
在重型血友病 A 常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷、肌肉活動過久后發(fā)生。多見于用力的肌群。
4、血尿,重型血友病
A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
5、假腫瘤(血友病性血囊腫)
囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見于大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發(fā)生于眼。
6、創(chuàng)傷或外科手術后出血
各種不同程度的創(chuàng)傷,小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7、其他部位的出血
消化道出血可表現(xiàn)為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃,十二指腸潰瘍,咯血多與肺結核,支擴等原發(fā)病灶有關。鼻衄,舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內(nèi)損傷所致。舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發(fā)展,常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。
8、由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥
血腫壓迫神經(jīng),可導致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木,感覺喪失,劇痛,肌肉萎縮等。舌,口腔底部,扁桃體,咽后壁,前頸部出血,則可引起上呼吸道梗阻,導致呼吸困難,甚至窒息而死,局部血管受壓迫,可引起組織壞死。