血友病屬于常染色體隱性遺傳性疾病,與性別無關(guān),只要X染色體上出現(xiàn)了致病基因,就“在劫難逃”了。如果出現(xiàn)頸部、咽喉部位出血或顱腦損傷等癥狀是非常危險的,得不到及時有效的治療會窒息死亡。因此患者在感覺身體異常后,要引起重視,及時通過CT、X光檢查,及時治療以降低致殘率和死亡率。
抽絲剝繭談血友病癥狀特點
1、粘膜出血
主要是皮膚、粘膜出血。由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫,但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。
2、肌肉出血和血腫
在重型血友病甲常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷、肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。
3、關(guān)節(jié)積血
是血友病甲患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷、行走過久、運動之后引起滑膜(滑膜【譯】:關(guān)節(jié)囊的內(nèi)層,淡紅色,平滑閃光,薄而柔潤,由疏松結(jié)締組織組成。)出血,多見于膝關(guān)節(jié),其次為踝、髖、肘、肩、腕關(guān)節(jié)等處。
4、血尿
重型血友病甲患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
5、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血
各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血,是血友病患者的出血癥狀。
6、頸部、咽喉部位出血
這些部位出血是非常危險的,因為這些部位有豐富的血管,受傷或感染會導致這些組織被血液充盈,當這些組織出血腫脹時,就會壓迫氣道,使氣道狹窄乃至完全閉塞,此時患者如得不到及時有效的治療會窒息死亡。
7、內(nèi)臟出血
內(nèi)臟出血是導致患者死亡的又一主要原因。內(nèi)臟出血可分為胸腔出血和腹部出血兩類。胸腔出血主要是肺、心和大血管的出血,肺部組織的出血會迫使血液流入平時空氣所在的空間,這些出血將導致呼吸困難,患者可能因呼吸衰竭而喪失生命。腹部則有胃、脾和腸三個器官,這部分受傷可能導致某個器官或大血管發(fā)生大量出血,如果不進行治療,后果是致命的。
8、假腫瘤
囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手,也有時發(fā)生于眼。
9、顱腦損傷
顱腦損傷則是最容易引起血友病患者死亡的癥狀,發(fā)生顱腦損傷時,患者會出現(xiàn)持續(xù)性頭痛、嘔吐、癲癇樣發(fā)作、視物模糊、意識障礙或昏迷等情況,專家在此提示廣大患者如果有淡漠、流淚、頭痛等情況時一定要盡快檢查,通過CT、X光檢查可以有效發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)出血,及時治療以降低致殘率和死亡率。
溫馨提示:由于血液病患者的機體抵抗力較低,所以很容易遭受各種疾病的侵襲,其中感冒發(fā)燒是最為常見的?;颊咴诎l(fā)燒時,可采用物理降溫法,在頭后、腋下放置冰袋來達到降溫的目的,或者用冷水或酒精擦浴法來降溫。
【參考文獻:《血液與內(nèi)分泌疾病》《現(xiàn)代血液形態(tài)學理論與實踐》】