進(jìn)行性延髓麻痹是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床特征為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀和體征并存，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。有的患者可疑有慢性重金屬中毒史。
一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型
通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。
顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。
二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型
表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進(jìn)等。本癥臨床上較少見，多在成年后起病，一般進(jìn)展甚為緩慢。
三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型
通常以手肌無力、肌肉萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一。
溫馨提示：本疾病常在40歲后起病，男性多于女性?；疾『笃淦骄婊钇?～3年。表現(xiàn)飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構(gòu)音障礙;檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫。皮質(zhì)延髓束受累出現(xiàn)下頜反射亢進(jìn)，后期伴強(qiáng)哭強(qiáng)笑，表現(xiàn)振真性與假性麻痹并存。進(jìn)展較快，預(yù)后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。
