運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病起病緩慢，病程也可呈亞急性，癥狀依受損部位而定。由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦于顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞、錐體束，因此若病變以下級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主，稱(chēng)為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥;若病變以上級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主，稱(chēng)為原發(fā)性側(cè)索硬化;若上、下級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害同時(shí)存在，則稱(chēng)為肌萎縮側(cè)索硬化;若病變以延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核變性為主者，則稱(chēng)為進(jìn)行性延髓麻痹。臨床以進(jìn)行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化最常見(jiàn)。
一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型
多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚(yú)際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見(jiàn)，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開(kāi)始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開(kāi)始。
顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無(wú)力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無(wú)力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病變主要累及脊髓前角者，稱(chēng)為進(jìn)行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱(chēng)成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同。
二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型
表現(xiàn)為肢體無(wú)力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。癥狀先從雙下肢開(kāi)始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進(jìn)等。本癥臨床上較少見(jiàn)，多在成年后起病，一般進(jìn)展甚為緩慢。
三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型
通常以手肌無(wú)力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱(chēng)肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一。
溫馨提示
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病最早癥狀多見(jiàn)于手部分，患者感手指運(yùn)動(dòng)無(wú)力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見(jiàn)肌束震顫。四肢遠(yuǎn)端呈進(jìn)行性肌萎縮，約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小魚(yú)際肌萎縮，以后擴(kuò)展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無(wú)力，肌張力高(牽拉感覺(jué))，肌束顫動(dòng)，行動(dòng)困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。如早期病變性雙側(cè)錐體束，則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱。