運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷疾病主要包括原發(fā)性側(cè)索硬化癥、進(jìn)行性肌萎縮癥、進(jìn)行性延髓麻痹以及肌萎縮性側(cè)索硬化癥四大類。由于疾病類型不同、病因不同，所以患者癥狀也會有所區(qū)別。其中，原發(fā)性側(cè)索硬化癥患者臨床上常表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的強(qiáng)直性肌肉無力，而肌萎縮性側(cè)索硬化癥，則可出現(xiàn)神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核損害癥狀，危害極大。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷的癥狀
1、原發(fā)性側(cè)索硬化癥：中年男性發(fā)病較多，臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的強(qiáng)直性肌肉無力，在原發(fā)性側(cè)索硬化中是肢體遠(yuǎn)端部位的肌肉無力，在進(jìn)行性假性延髓癱瘓中則以后組顱神經(jīng)支配的肌肉的無力癥狀為主。
2、進(jìn)行性肌萎縮癥：多發(fā)病于40歲以后，病變早期出現(xiàn)延髓損害的癥狀，病人可有舌肌萎縮纖顫、吞咽困難、飲水嗆咳和語言含糊等。后期因損害橋腦和皮質(zhì)腦干束，可以合并假性延髓麻痹的表現(xiàn)，如侵犯皮質(zhì)脊髓束側(cè)有肢體腱反射的亢進(jìn)和病理反射陽性。
3、進(jìn)行性延髓麻痹：病變僅僅局限于脊髓前角細(xì)胞，不影響上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。此類型可以根據(jù)發(fā)病年齡和病變部位分為：
(1)嬰兒型：是常染色體隱性遺傳疾病，在母體內(nèi)或出生一年后內(nèi)發(fā)病。臨床表現(xiàn)為四肢和軀干的肌肉無力和萎縮。因此，在母體內(nèi)發(fā)病的胎兒是感胎動(dòng)明顯減少或消失，出生后發(fā)病的患兒哭聲微弱、明顯紫紺、全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮。萎縮以骨盆帶和下肢近端開始，向肩胛帶、頸項(xiàng)部和四肢遠(yuǎn)端發(fā)展。顱神經(jīng)支配的肌肉也極易損害。但臨床少見肌束顫動(dòng)。智力、感覺和植物神經(jīng)功能相對完好。
(2)少年型：多數(shù)在青少年或兒童期起病，有家族史，是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮，行走時(shí)步態(tài)搖擺不穩(wěn)，站立時(shí)腹部前凸，進(jìn)而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮(肌肉萎縮【譯】：因脊髓之前角細(xì)胞退化而造成肌肉萎縮、無力之疾病。)，有前角刺激表現(xiàn)(肌束顫動(dòng))，仰臥位不易起來。
(3)成年型：多發(fā)生在中年男性，由上肢遠(yuǎn)端開始，自手向近端發(fā)展，有明顯的肌萎縮和肌無力、腱反射減退、肌肉肌束顫動(dòng)，可以發(fā)展到下肢或頸項(xiàng)肌肉，引起呼吸麻痹。極少數(shù)可以從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。
4、肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)：發(fā)病年齡在40～50歲，男性多于女性。臨床癥狀常首發(fā)于上肢遠(yuǎn)端，表現(xiàn)為手部肌肉萎縮、無力，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動(dòng);此時(shí)下肢則呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。癥狀通常自一側(cè)發(fā)展到另一側(cè)?；緦ΨQ性損害。隨疾病發(fā)展，可逐漸出現(xiàn)延髓、橋腦路神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核損害癥狀，舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌。
溫馨提示：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者多由虛所致，加上治療時(shí)間長，所以在日常飲食中要保證充足的維生素和蛋白的攝入，清淡避免油膩，慎吃寒涼刺激之物，多食溫補(bǔ)平緩之品，從而提高機(jī)體的免疫功能，增強(qiáng)機(jī)體正氣，對本病康復(fù)有很大的幫助。
【參考文獻(xiàn)：《Clinical Neurophysiology of Motor Neuron Diseases》《神經(jīng)病學(xué)》】