基底核疾病的臨床表現(xiàn)主要為
1.不自主動作。
2.動作缺失或緩慢而無癱瘓。
3.姿勢及肌張力異常。
間接通路的功能亢進引起動作缺失與僵直,間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥;直接通路的功能亢進引起肌張力障礙、手足徐動癥或抽動動作,直接通路的功能不足則引起動作緩慢。
1.病史
(1)發(fā)病年齡
??商崾静∫?,如嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧、產(chǎn)傷、膽紅素腦病或遺傳因素,少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆狀核變性;也有助于判定預(yù)后,如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠較成年起病嚴重致殘率高;相反的,老年發(fā)病的遲發(fā)性運動障礙較年輕發(fā)病頑固。
(2)起病方式
常可提示病因,如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應(yīng),緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆狀核變性等;急性起病的嚴重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因,緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。
(3)病程
對診斷也有幫助,如小舞蹈病通常在起病6個月內(nèi)緩解,與兒童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)藥物如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運動障礙