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腦動(dòng)靜脈畸形的臨床癥狀和體征

  臨床癥狀和體征 小型動(dòng)靜脈畸形可沒有任何癥狀或體征,絕大多數(shù)動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)一定的臨床表現(xiàn)常見的癥狀和體征有:

  (1)出血:發(fā)生率為20%~88%,并且多為首發(fā)癥狀。動(dòng)靜脈畸形越小,越容易出血。一般多發(fā)生于青年人。發(fā)病突然,常在體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)病健康搜索。劇烈頭痛,伴嘔吐;神志可清醒,亦可有不同程度的意識(shí)障礙,甚至昏迷;可出現(xiàn)頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀亦可有顱內(nèi)壓增高征或偏癱及偏身感覺障礙等神經(jīng)功能損害表現(xiàn)。如果是AVM腦淺表的血管破裂,則可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH);如破裂火罐網(wǎng)的是較深火罐網(wǎng)的血管則引起腦內(nèi)血腫;鄰近腦室或腦室內(nèi)的AVM破裂常為腦內(nèi)血腫伴有腦室內(nèi)出血或僅腦室內(nèi)出血AVM出血多見于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)血管破裂,引起腦內(nèi)血腫的機(jī)會(huì)多鶒。因此,通常沒有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤出血兇險(xiǎn)。后者多位于腦底動(dòng)脈環(huán)破裂時(shí)血液充塞顱底蛛網(wǎng)膜下腔,引起嚴(yán)重火罐網(wǎng)的腦動(dòng)脈痙攣。AVM第一次出血鶒的病人80%~90%可以存活,而動(dòng)脈瘤第一次出血時(shí)存活率只有50%~60%。AVM出血亦可反復(fù)發(fā)作,最多可達(dá)10余次。而且隨著出血次數(shù)增多,癥狀和體征加重,病情惡化。綜合文獻(xiàn)資料,未破裂的AVM每年將有2%~4%的出血率,而破裂出血過的AVM第一年再出血的危險(xiǎn)性約6%,第二年起每年亦有2%~4%再出血,與未破裂者相同。繼發(fā)于出血的年死亡率為1%,總死亡率10%~15%永久性重殘率每年2%~3%火罐網(wǎng)。其中20%~30%由出血所致。由此可見,未出血的AVM與出過血的AVM對病人的健康和生命均有潛在的或現(xiàn)實(shí)的危險(xiǎn),都要引起高度重視。

  (2)抽搐:約有一半以上病人癲癇發(fā)作,表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作。以額葉、頂葉及顳葉的AVM抽搐發(fā)病最多,尤其是大型、大量盜血的AVM患者。癲癇發(fā)作可為首發(fā)癥狀,也可發(fā)生于出血或伴有腦積水時(shí)。發(fā)生率與動(dòng)靜脈畸形的部位及大小有關(guān)火罐網(wǎng)。額頂區(qū)動(dòng)靜脈畸形的癲癇發(fā)生率最高達(dá)86%,額葉為85%頂葉為58%,顳葉為56%,枕葉為55%,動(dòng)靜脈畸形愈大,發(fā)生率越高,“腦盜血”嚴(yán)重的大型動(dòng)靜脈畸形癲癇的發(fā)生率越高

  (3)頭痛:半數(shù)以上病人有長期頭痛史,類似偏頭痛火罐網(wǎng),局限于一側(cè),可自行緩解火罐網(wǎng),一般表現(xiàn)為陣發(fā)性非典型的偏頭痛可能與腦血管擴(kuò)張有關(guān)。出血時(shí)頭痛較平時(shí)劇烈,多伴嘔吐。

  (4)進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙:發(fā)生率約40%,主要為運(yùn)動(dòng)或感覺性功能障礙。常發(fā)生于較大的AVM因大量腦盜血引起腦缺血發(fā)作火罐網(wǎng)出現(xiàn)輕偏癱或肢體麻木火罐網(wǎng)。最初短暫性發(fā)作隨著發(fā)作次數(shù)增多,癱瘓可加重并成為永久性火罐網(wǎng)。此外腦內(nèi)多次出血亦可引起神經(jīng)功能損害加重腦盜血所致長期缺血的腦組織隨著年齡增長腦動(dòng)脈廣泛硬化或血栓形成,腦萎縮的進(jìn)展較正常人快,神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性發(fā)展亦較快較重。

  5.其他 巨大型尤其是涉及雙側(cè)額葉的AVM可伴有智力減退,癲癇及抗癇藥物亦可影響智力發(fā)育或促使智力障礙的發(fā)展。較大的AVM涉及顱外或硬腦膜時(shí)病人自覺顱內(nèi)有雜音。幕下的AVM,除SAH外,較少有其他癥狀,不易發(fā)現(xiàn)。

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