根據(jù)腎活檢的病理特點(diǎn)，原發(fā)性腎病綜合癥主要存在5種病理類型，各種病理類型的病因、發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)、自熱病程、治療及，預(yù)后均有所不同。
1.微小病變病
光鏡下腎組織基本正常或僅有輕微病變。免疫熒光多數(shù)表現(xiàn)為陰性反應(yīng)，有時(shí)在系膜區(qū)和腎小球血管處有少量igm沉積。
電鏡見(jiàn)上皮細(xì)胞腫脹，足突廣泛融合消失。該型主要見(jiàn)于兒童，占兒童腎病綜合癥的65%一80%，只占成人腎病綜合癥的10%一30%。常有前驅(qū)的上呼吸道病毒感染史，與蛋白尿出現(xiàn)的間隔期很短。
蛋白尿呈高度選擇性，主要成分是白蛋白。僅20%患者有鏡下血尿，無(wú)肉眼血尿。絕大多數(shù)對(duì)激素治療敏感，但緩解后常會(huì)復(fù)發(fā)。半數(shù)病例可自發(fā)緩解?？偟恼f(shuō)來(lái)預(yù)后良好，死亡者大都為成人，發(fā)展成慢性腎衰者罕見(jiàn)。
2.系膜增生性腎小球腎炎
光鏡下腎小球彌漫的輕重不等的系-膜組織增生。免疫熒光在系膜區(qū)常見(jiàn)以igg或tgm為主的免疫球蛋白和c3呈顆粒或團(tuán)塊狀沉積。
電鏡見(jiàn)系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多，有時(shí)可見(jiàn)云霧狀和細(xì)顆粒狀電子致密物在系膜區(qū)沉積。該型好發(fā)于青少年，多隱匿起病，大量非選擇性蛋白尿，血尿較突出。約1/3病人有輕度高血壓，腎功能一般正常，對(duì)激素治療有效。
對(duì)激素?zé)o效或部分緩解以及多次復(fù)發(fā)的病人宜加用細(xì)胞毒藥物。本病50%以上的病人用激素治療可獲完全緩解，但遠(yuǎn)期預(yù)后仍未十分清楚，對(duì)激素治療無(wú)效的病人，遲早會(huì)出現(xiàn)較嚴(yán)重的局灶性節(jié)段性腎小球硬化，預(yù)后多數(shù)不好，可進(jìn)展為慢性腎衰。
3.局灶性腎小球硬化
光鏡下多數(shù)腎小球病變輕微或基本正常，病變腎小球一般不超過(guò)5%，多位于深部皮質(zhì)及皮髓質(zhì)交界處。單個(gè)腎小球病損呈節(jié)段性硬化，毛細(xì)血管襻的內(nèi)皮下區(qū)域有玻璃樣變性物質(zhì)沉積。
免疫熒光見(jiàn)igm和c3呈粗顆粒和團(tuán)塊狀的局灶節(jié)段性沉積;電鏡見(jiàn)腎小球上皮細(xì)胞呈現(xiàn)廣泛的足突融合，病變的腎小球可見(jiàn)系膜基質(zhì)增多，硬化的節(jié)段可見(jiàn)毛細(xì)血管腔萎陷;大塊的細(xì)顆粒狀電子致密物沉積于硬化區(qū)及毛細(xì)血管基底膜內(nèi)側(cè)。
該型好發(fā)于各種年齡，平均發(fā)病年齡是21歲。蛋白尿?yàn)榉沁x擇性的，多數(shù)伴有血尿、高血壓及腎功能不全。對(duì)激素治療不敏感，預(yù)后差，最后進(jìn)展為腎功能衰竭。
4.膜性腎小球腎炎
光鏡主要見(jiàn)到不伴細(xì)胞增生的彌漫性腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚。免疫熒光頗具特異性，igg呈均一的顆粒狀分布于毛細(xì)血管壁而顯現(xiàn)毛細(xì)血管襻的輪廓。
電鏡的主要特點(diǎn)是腎小球毛細(xì)血管壁的電子致密物沉積和基底膜樣物質(zhì)的增生，最終導(dǎo)致腎小球毛細(xì)血管基底膜的增厚。
該型可見(jiàn)于任何年齡，發(fā)病率的高峰在50—60歲，以男性多見(jiàn)。病程進(jìn)展緩慢，通常是持續(xù)性蛋白尿和鏡下血尿，易發(fā)生腎靜脈血栓，宜用抗凝藥物，大多數(shù)對(duì)激素及細(xì)胞毒藥物無(wú)效，腎功能減退發(fā)生較晚。
5.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎
這是一組以腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)高度增生、系膜插入及毛細(xì)血管壁增厚為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎。