左右膽管匯合點(diǎn)以上的膽管內(nèi)結(jié)石習(xí)慣上都稱為肝內(nèi)膽管結(jié)石。結(jié)石可廣泛分布于左右各肝葉，可局限于一處，以左外葉最為多見?？蓡为?dú)存在，但多數(shù)與肝外膽管結(jié)石或膽囊結(jié)石并存。
主要癥狀是肝區(qū)疼痛，黃疸，嚴(yán)重時(shí)會(huì)發(fā)熱
肝內(nèi)膽管結(jié)石病根據(jù)病程及病理的不同，其臨床表現(xiàn)可以是多方面的，從早期的無明顯臨床癥狀的局限于肝內(nèi)膽管某段肝管內(nèi)的結(jié)石，至后期遍及肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)甚至并發(fā)膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等的晚期病例，故臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜。其臨床表現(xiàn)主要是急性膽管炎，包括膽道梗阻三聯(lián)癥(疼痛、寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸)重癥膽管炎的五聯(lián)癥。
其臨床特點(diǎn)有
1、發(fā)病年齡30-50歲;
2、上腹部疼痛，可能為典型膽絞痛或持續(xù)性脹痛，有的病人疼痛不明顯，而寒戰(zhàn)發(fā)熱非常厲害，周期發(fā)作;
3、可有長期的膽道病史、或伴有寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸的急性膽管炎史;
4、患側(cè)肝區(qū)及下胸部有經(jīng)常性疼痛不適，常放射至背、肩部;
5、一側(cè)肝管梗阻時(shí)，可無黃疸或黃疸甚輕;
6、合并有重癥膽管炎時(shí)，全身情況比較嚴(yán)重，且急性發(fā)作后恢復(fù)較慢;
7、檢查時(shí)，肝區(qū)壓痛和叩擊痛明顯，肝臟呈不對(duì)稱性腫大并有壓痛;
8、全身狀況受影響明顯，90%病人有低蛋白血癥，1/3病人有明顯貧血;
9、晚期有肝、脾腫大及門脈高壓表現(xiàn)。
癥狀體征
1、合并肝外膽管結(jié)石表現(xiàn)，肝內(nèi)膽管結(jié)石的病例中有2/3～3/4 與肝門或肝外膽管結(jié)石并存，因此大部分病例的臨床表現(xiàn)與肝外膽管結(jié)石相似。常表現(xiàn)為急性膽管炎、膽絞痛和梗阻性黃疸。其典型表現(xiàn)按嚴(yán)重程度，可出現(xiàn)Charcot 三聯(lián)征(疼痛、畏寒發(fā)熱、黃疸)或Reynolds 五聯(lián)征(前者加感染性休克和神志改變)、肝大等。有些患者在非急性炎癥期可無明顯癥狀，或僅有不同程度的右上腹隱痛，偶有不規(guī)則的發(fā)熱或輕、中度黃疸，消化不良等癥狀。
2、不合并肝外膽管結(jié)石表現(xiàn)，不伴肝門或肝外膽管結(jié)石，或雖有肝外膽管結(jié)石，而膽管梗阻、炎癥僅發(fā)生在部分葉、段膽管時(shí)，臨床表現(xiàn)多不典型，常不被重視，容易誤診。單純肝內(nèi)膽管結(jié)石、無急性炎癥發(fā)作時(shí)，患者可以毫無癥狀或僅有輕微的肝區(qū)不適、隱痛，往往在B 超、CT 等檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。
3、腹部體征，非急性肝膽管梗阻、感染的肝內(nèi)膽管結(jié)石患者，多無明顯的腹部體征。部分患者可有肝區(qū)叩擊痛或肝大。左右肝內(nèi)存在廣泛多發(fā)結(jié)石，長期急慢性炎癥反復(fù)交替發(fā)作者，可有肝、脾大，肝功能障礙，肝硬化，腹水或上消化道出血等門靜脈高壓征象。肝內(nèi)膽管急性梗阻并感染患者，多可捫及右上腹及右肋緣下明顯壓痛、肌緊張或肝大。同時(shí)存在膽總管結(jié)石和梗阻，有時(shí)可捫及腫大的膽囊或Murphy 征陽性。