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硬化癥的癥狀與分型

  硬化癥是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。北歐、北美的發(fā)病率約為0.6~10%,遠(yuǎn)較其它地區(qū)為高。部分患者臨床表現(xiàn)有頭痛、眩暈、上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。病程長短不一,多數(shù)患者緩慢起病,緩解和復(fù)發(fā)為本病的重要特征,另一部分患者癥狀呈持續(xù)性加重或階梯樣加重而無明顯緩解過程。按病變部位一般分為以下四型。

  一、脊髓型

  主要損及側(cè)束和后束,當(dāng)單個大的斑塊或多個斑塊融合時,可損及脊髓一側(cè)或某一節(jié)段,則可出現(xiàn)半橫貫性脊髓損害表現(xiàn)?;颊叱O仍V背痛,繼之下肢中樞性癱瘓,損害水平以下的深、淺感覺障礙,尿潴留和陽萎等。在頸髓后束損害時,患者頭前屈可引起自上背向下肢的放散性電擊樣麻木或疼痛,是為Lhermitt征。還可有自發(fā)性短暫由某一局部向一側(cè)或雙側(cè)軀干及肢體擴散的強直性痙攣和疼痛發(fā)作,稱為強直性疼痛性痙攣發(fā)作。

  二、視神經(jīng)脊髓型

  又稱視神經(jīng)脊髓炎、Devic病。以前曾認(rèn)為是一種獨立的疾病,近來因其病理改變與多發(fā)性硬化相同而被視為它的一種臨床類型。本型可以視神經(jīng)、視交叉損害為首發(fā)癥狀,亦可以脊髓損害為首發(fā)癥狀,兩者可相距數(shù)月甚至數(shù)年。兩者同時損害者亦可見及。起病可急可緩,視神經(jīng)損害者表現(xiàn)為眼球運動時疼痛,視力減退或全盲,視神經(jīng)乳頭正?;蛏n白,常為雙眼損害。視交叉病變主要為視野缺損。視乳頭炎者除視力減退外,還有明顯的視乳頭水腫。脊髓損害表現(xiàn)同脊髓型。

  三、腦干小腦型

  表現(xiàn)為眩暈、復(fù)視、眼球震顫、構(gòu)音不清、中樞性或周圍性面癱、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性癱瘓或偏癱、運動性共濟失調(diào)和肢體震顫、舞動等。

  四、大腦型

  較少見。主要表現(xiàn)為偏癱、雙側(cè)偏癱、失語、癲癇發(fā)作、皮質(zhì)盲,精神障礙常見的有情緒不穩(wěn)定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能減退等。由于多數(shù)性硬化病變的多灶特性,且不限于脊髓、大腦、小腦或腦干,故臨床癥狀亦較復(fù)雜,混合型亦不少見。

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