重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力)。下面就由我院眼科專家詳細介紹重癥肌無力的臨床特點。
起病方式
1. 少數(shù)起病急驟,多數(shù)起病隱襲。
肌無力特點
1. 晨輕暮重
2. 疲勞現(xiàn)象:骨骼肌稍經(jīng)活動后即感疲乏,休息后又見好轉。
肌無力的分布范圍
1. 全身所有橫紋肌均可受累,受累肌肉的分布因人因時而異。
2. 93%以上以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀,兒童肌無力患者幾乎100%以眼肌受累為主。
3. 眼外肌最易累及,常為早期或唯一癥狀;輕則眼球運動受累,多呈不對稱性眼瞼下垂,睜眼無力、斜視、復視、有時雙眼瞼下垂交替出現(xiàn);重者雙眼球固定不動。
4. 另外一些病人則可以累及咀嚼肌肉、咽喉肌,出現(xiàn)咀嚼無力,說話聲音減低、帶鼻音或嘶啞,吞咽困難;
5. 累及全身肌肉出現(xiàn)全身無力;
6. 累及呼吸肌,出現(xiàn)呼吸費力或困難
肌萎縮
一般沒有,晚期的全身型患者,可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮
復發(fā)或加重的誘發(fā)因素
1. 精神創(chuàng)傷如過度悲傷、生氣,全身各種感染如感冒、急性上呼吸道感染,過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期、妊娠或分娩等多種因素都可能誘發(fā)重癥肌無力的復發(fā)或加重病情。
2. 某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素、安眠藥物等均有加重肌無力之作用,應當注意。
預后
重癥肌無力病程呈慢性遷延性,緩解與惡化交替,反復性成為本病的特點,如果清楚地認識到前述的誘因,采取相應的預防措施和積極治療措施,就可以從很大程度上避免病情的復發(fā)和惡化。
注意事項
若因感染或用藥不當?shù)纫鹑砑o力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時,應及時就醫(yī)和診治。