兒童期重癥肌無(wú)力大多在嬰糼兒期發(fā)病,最年糼者6個(gè)月,2~3歲間是發(fā)病高峰,女孩兒多見(jiàn)。臨床主要表現(xiàn)三種類型:
1、眼肌型:最多見(jiàn)。單純眼外肌受累,多數(shù)見(jiàn)一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂,早晨輕、起床后逐漸加重。反復(fù)用力作睜閉眼動(dòng)作也使癥狀更明顯。部分患兒同時(shí)有其他眼外肌如眼球外展、內(nèi)收或上、下運(yùn)動(dòng)障礙,引起復(fù)視或斜視等。瞳孔光反射正常。
2.腦干型:主要表現(xiàn)為第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等后組顱神經(jīng)所支配的咽喉群受累。突出癥狀是吞咽或音構(gòu)困難,聲音嘶啞等。
3.全身型:主要表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后四肢肌肉疲勞無(wú)力,嚴(yán)重者臥床難起,呼吸肌無(wú)力時(shí)危及生命。
本病最顯著的特征為肌肉病態(tài)疲勞,即在反復(fù)收縮后,出現(xiàn)暫時(shí)性的軟弱,甚至癱瘓,經(jīng)短期休息后肌力又見(jiàn)恢復(fù),因此癥狀上午輕,下午重。
少數(shù)患兒兼有上述2~3種類型,或由1種類型逐漸發(fā)展為混合型。病程經(jīng)過(guò)緩慢,其間可交替地完全緩解或復(fù)發(fā),呼吸道感染使病情加重。但與成人不同,小兒肌無(wú)力很少與胸腺瘤并存,但偶可繼發(fā)于橋本氏甲狀腺炎等引起的甲狀腺功能低下。約2%的患兒有家族史,說(shuō)明這些患兒的發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。