肌營養(yǎng)不良癥主要是由于遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導(dǎo)致本病發(fā)生。臨床以進(jìn)行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現(xiàn)。目前雖然很多學(xué)者對(duì)肌營養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索,但至今仍不清楚。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良有不同類型,它們的臨床癥狀、疾病嚴(yán)重程度、功能損害、預(yù)后也不相同。那么,肌營養(yǎng)不良的臨床癥狀具體有哪些?下面就由專家給您簡單的介紹。
1、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良:表現(xiàn)為面肌、咀嚼肌、胸鎖乳突肌、肩帶肌、四肢肌肉萎縮。表現(xiàn)用力或握拳后,松開困難,天氣寒冷的情況下可加重本病。
2、遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良:主要表現(xiàn)為四肢的遠(yuǎn)端,手肌及足背伸屈困難,不能用足尖、足跟行走。
3、面肩肱型肌營養(yǎng)不良:表現(xiàn)為面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三頭肌萎縮無力,可出現(xiàn)雙眼閉合無力,吹哨、鼓腮、雙肩上抬困難。
4、肢帶型肌營養(yǎng)不良:表現(xiàn)為骨盆帶肌肉萎縮無力,走路呈鴨步,患者上樓、蹲下起立困難。也可表現(xiàn)為上肢肩帶肌萎縮無力,出現(xiàn)"翼狀肩胛"、斜方肌、胸大肌萎縮,抬舉上肢困難。
5、假肥大型肌營養(yǎng)不良:分為嚴(yán)重的杜興型和良性的貝克型,前者發(fā)病率大致為出生3500個(gè)男嬰中有1名患兒(女嬰一般不發(fā)病),出生后正常,開始走路時(shí)間較晚,行走緩慢易摔倒。3歲左右出現(xiàn)癥狀,走路時(shí)左右搖擺似鴨步,腰部前凸,仰臥起立時(shí)必先翻身俯臥,以雙手掌撐地成跪位,再雙手撐膝蓋、大腿才能直立。蹲下起立時(shí)雙手均需支撐膝蓋才能起立。7歲以后癥狀一年比一年重,14歲以前喪失行走能力。貝克型肌營養(yǎng)不良比杜興型少,多在5歲后出現(xiàn)肌肉力弱,病情進(jìn)展比較緩慢,成年后可有不同程度的運(yùn)動(dòng)困難。
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