1、間質(zhì)性肺病疾病簡介
間質(zhì)性肺病是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變，以活動(dòng)性呼吸困難、X線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的臨床病理實(shí)體的總稱。ILD通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。繼發(fā)感染時(shí)可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。
2、間質(zhì)性肺病發(fā)病原因
病因已明
(1)吸入無機(jī)粉塵：二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。
(2)吸入有機(jī)粉塵：霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木放射線損傷。
(3)微生物感染：病毒、細(xì)菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲。
(4)藥物：細(xì)胞毒化療藥物、白消胺、環(huán)磷酰胺。
(5)癌性淋巴管炎;肺水腫。
(6)吸入氣體：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣。
病因未明
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎)。急性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎，膠原血管性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合征、結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、肺出血-腎炎綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、Wegener 肉芽腫、慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎、肺泡蛋白沉積癥、遺傳性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤、肺血管床間質(zhì)性肺病、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、彌漫性淀粉樣變性、閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎。已知病因類約占全部ILD 的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見，其中無機(jī)類粉塵為病因者最多，由有機(jī)類粉塵致病者日益增多。有機(jī)類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎，常因既往曾有過敏史，當(dāng)再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現(xiàn)最為常見，組織細(xì)胞增多癥，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等其次。
3、間質(zhì)性肺病癥狀表現(xiàn)
間質(zhì)性肺病癥狀因肺部受損的程度、疾病發(fā)展的速度以及有無并發(fā)癥(如感染和心力衰竭)而異。常以勞力性呼吸困難和體力減退等癥狀隱匿起病，常見癥狀包括咳嗽、食欲下降、體重減輕、乏力、疲倦和胸部隱痛。疾病晚期由于血氧含量降低，皮膚出現(xiàn)青紫，指端增厚或呈杵狀。心臟負(fù)荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭稱為肺源性心臟。
1.發(fā)病年齡多在中年以上，男女之比約為2∶1，兒童罕見。
2.起病隱襲，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)后明顯。
3.本病少有肺外器官受累，但可出現(xiàn)全身癥狀，如疲倦、關(guān)節(jié)痛及體重下降等，發(fā)熱少見。
4.50%左右的病人出現(xiàn)杵狀指(趾)，多數(shù)病人雙肺下部可聞啰音。
5.晚期出現(xiàn)發(fā)紺，偶可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、肺心病和右心功能不全等。
6.患肺部疾病，如肺炎、肺氣腫、支氣管炎、哮喘、肺心病、間質(zhì)性肺炎十年以上者，雙肺均有不同程度的纖維化。
4、間質(zhì)性肺病診斷檢查
1.支氣管肺泡灌洗液檢查
對(duì)支氣管肺泡灌洗液(BALF)，進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、細(xì)菌學(xué)、生化和炎癥介質(zhì)等的檢測(cè)。根據(jù)BALF中炎癥免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例，可將間質(zhì)性肺疾病(ILD)分類為淋巴細(xì)胞增多型和中性粒細(xì)胞增多型。
2.全身系統(tǒng)檢查
間質(zhì)性肺病疾病(ILD)可以是全身疾病的肺部表現(xiàn)，對(duì)于這類患者的診斷，全身系統(tǒng)檢查特別重要。
3.胸部影像學(xué)檢查
絕大多數(shù)肺間質(zhì)疾病患者胸部X線表現(xiàn)為兩肺彌漫性的細(xì)線狀、網(wǎng)狀、網(wǎng)質(zhì)結(jié)節(jié)影像、肺紋理增粗及肺氣腫等。HRCT(高分辨率體層攝影)可清楚地顯示肺內(nèi)的細(xì)節(jié)表現(xiàn)。主要的高分辨CT(HRCT)表現(xiàn)為：小葉內(nèi)間質(zhì)增厚、小葉間隔增厚、支氣管血管束異常、胸膜下弧線影、磨玻璃密度及蜂窩影像等。CT診斷肺間質(zhì)纖維化的主要根據(jù)是蜂窩影像和牽拉性支氣管擴(kuò)張。嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化使得肺臟的固有結(jié)構(gòu)消失。還可見肺小葉輪廓變形，小葉間隔和支氣管血管束粗糙、毛糙。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、慢性支氣管炎和膠原病的肺內(nèi)的纖維化的高分辨CT(HRCT)表現(xiàn)相似。
4.病史
詳細(xì)的職業(yè)接觸史和用葯史、發(fā)病經(jīng)過、伴隨癥狀、既往病史和治療經(jīng)過等，都可能是重要的診斷線索。職業(yè)性的粉塵接觸可以在10～20年后才出現(xiàn)癥狀。風(fēng)濕病可以先有肺部病變，隨后才出現(xiàn)關(guān)節(jié)或其他器官表現(xiàn)。
5.肺活檢
肺活檢是診斷間質(zhì)性肺疾病(ILD)的重要手段，首選纖支鏡肺活檢。大部分間質(zhì)性肺疾病(ILD)經(jīng)過努力，包括淺表淋巴結(jié)、皮膚、肌肉活檢可以確診。尚有一部分無法確診者，應(yīng)以肺部病理學(xué)確診。
6.肺功能檢查
以限制性通氣功能障礙為主，肺活量及肺總量降低，殘氣量隨病情進(jìn)展而減少。換氣功能往往在肺間質(zhì)疾病的早期可顯示彌散功能明顯下降，伴單位肺泡氣體彌散量下降。ILD(間質(zhì)性肺疾病)的中晚期均可見低氧血癥，但氣道阻力改變不大，常因呼吸頻率加快及過度通氣而出現(xiàn)低碳酸血癥。
5、間質(zhì)性肺病治療方案
常規(guī)治療
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種進(jìn)展性的疾病，未經(jīng)治療的患者其自然病程平均2～4年，自從應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后可延長到6 年左右。不論是早期還是晚期，都應(yīng)立即進(jìn)行治療，使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)，部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發(fā)展，首選藥物為皮質(zhì)激素，其次為免疫抑制劑及中藥。腎上腺皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)炎癥和免疫過程，降低免疫復(fù)合物含量，抑制肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞的增殖和T 淋巴細(xì)胞因子功能，在肺泡炎和細(xì)胞滲出階段應(yīng)用，可使部分患者的肺部X 線陰影吸收好轉(zhuǎn)，臨床癥狀有顯著改善，肺功能進(jìn)步。如在晚期廣泛間質(zhì)纖維化和蜂窩肺階段開始治療，臨床癥狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無明顯的進(jìn)步。慢性型常規(guī)起始劑量為潑尼松40～60mg/d，分3～4次服用。待病情穩(wěn)定，X 線陰影不再吸收可逐漸減量，維持4～8周后每次減5mg，待減至20mg/d時(shí)，每周每次減2.5mg，以后10mg/d維持應(yīng)短于1年。如減量過程中病情復(fù)發(fā)加重，應(yīng)再重新加大劑量控制病情，仍然有效。療程可延長至兩年，如病情需要可終身使用。應(yīng)注意檢測(cè)藥物副作用，盡可能以最小的劑量，最少的副作用達(dá)到最好的效果。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素時(shí)應(yīng)注意機(jī)會(huì)致病菌感染，注意肺結(jié)核的復(fù)發(fā)，必要時(shí)聯(lián)合應(yīng)用抗結(jié)核藥物，長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素應(yīng)注意真菌的感染。如病情進(jìn)展兇險(xiǎn)或急性型發(fā)病者，可用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，如甲潑尼龍(甲基潑尼松)500mg/d，持續(xù)3～5天，病情穩(wěn)定后改口服。最后根據(jù)個(gè)體差異找出最佳維持量，避免復(fù)發(fā)。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑，或減少皮質(zhì)激素量加用免疫抑制劑。中藥如川芎嗪、刺五加、丹參都具有活血化瘀的作用，有一定的預(yù)防間質(zhì)纖維化的作用，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制輔助T 淋巴細(xì)胞，間接地抑制了體液免疫，對(duì)預(yù)防肺間質(zhì)纖維化有一定的作用，可作為重要的輔助藥物。
青霉胺與激素和單用激素治療肺間質(zhì)纖維化，療效比較無明顯差異，但青霉胺+激素組副作用明顯少于單用激素組，但青霉胺應(yīng)用前應(yīng)做青霉胺皮試，注意其副作用，主要副作用為胃腸道反應(yīng)和過敏反應(yīng)。尚在實(shí)驗(yàn)研究階段的抗細(xì)胞因子療法，尚無定論。其他對(duì)癥治療包括糾正缺氧，改善心肺功能，控制細(xì)菌感染等。肺移植技術(shù)在一些技術(shù)先進(jìn)的國家已開展并收到一定療效，單肺移植1年存活率達(dá)73.1%，3年存活率62.7%，雙肺移植1年存活率70%，3 年存活率55%。
藥物治療
西藥治療
IPF是一種持續(xù)發(fā)展的疾病，治療原則主要在于積極控制肺泡炎并使之逆轉(zhuǎn)，進(jìn)而防止發(fā)展為不可逆的肺纖維化，但迄今尚無特效療法。糖皮質(zhì)激素仍為首選藥物，其次為免疫抑制劑等。
⒈皮質(zhì)激素慢性型
常規(guī)起始劑量為強(qiáng)的松30～40mg/日，分3～4次服用。待病情穩(wěn)定，X線陰影不再吸收可逐漸減量，約持續(xù)4～6周后每次減5mg，待減至20mg/日，每次減2.5mg，如患者感病情不穩(wěn)定，減量更應(yīng)緩慢，甚至每次僅減1mg。維持量不小于10mg/日，療程不應(yīng)少于1年。如減量過程中病情反復(fù)，應(yīng)再重新加大劑量控制病情，仍然有效。如病情需要，可終身服用。治療開始后絕大多數(shù)病人于短期內(nèi)臨床癥狀好轉(zhuǎn)或明顯好轉(zhuǎn)，而肺部X線陰影變化不明顯。如為急性型或已發(fā)展到嚴(yán)重缺氧階段則激素應(yīng)自大劑量開始，以便迅速扭轉(zhuǎn)病情。強(qiáng)的松60～80mg/日，分3～4次應(yīng)用。如病情兇險(xiǎn)開始即用沖擊療法，靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍500～1000mg/日，持續(xù)3～5天，病情穩(wěn)走即改為口服，最后根據(jù)個(gè)體差異找出最佳維持量，避免復(fù)發(fā)。
⒉免疫抑制劑
皮質(zhì)激素療效不理想時(shí)，可改用免疫抑制劑或聯(lián)合用藥，但效果待定。
?、帕蜻蜞堰剩簽槭走x藥物，劑量為100mg/日，每日一次口服，副作用小。
⑵環(huán)磷酰胺：劑量為100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故應(yīng)嚴(yán)密觀察。
?、抢坠俣噙埃壕哂写_切的抗炎、免疫抑制作用，與激素或免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可減少上述兩藥的劑量并增加療效，劑量為10～20mg，每日3次，口服。
⒊對(duì)癥治療
如出現(xiàn)繼發(fā)感染時(shí)應(yīng)根據(jù)細(xì)菌類型選擇抗菌素;低氧血癥可給予低流量氧吸入。
中藥治療
間質(zhì)性肺炎中醫(yī)屬于“肺痹”范疇。肺為邪痹，氣血不通，絡(luò)脈瘀阻，并存在著由肺痹→肺痿的臨床演變過程;肺纖維化病程日久，肺葉萎弱不用，氣血不充，絡(luò)虛不榮，則可屬“肺痿”。部分學(xué)者認(rèn)為，“肺痹”與“肺痿”均可作為其病名，二者反映了病程發(fā)生發(fā)展的不同階段的病機(jī)特點(diǎn)，故臨證應(yīng)正確處理二者之間的辯證關(guān)系，分別虛實(shí)主次、輕重緩急，從而確定病名歸屬。
間質(zhì)性肺炎選擇中醫(yī)藥治療時(shí)，應(yīng)著眼整體調(diào)整，給予個(gè)體化的辨證論治，而迄今不存在能“通治”本病的固定方藥。
間質(zhì)性肺炎生活注意事項(xiàng)
?、币ＷC有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預(yù)防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時(shí)增減衣物，避免受寒后加重病情。
?、惨惺孢m的居住環(huán)境。房間要安靜，保持清潔衛(wèi)生，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。
⒊飲食方面，飲食上要清淡、易消化，以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。總的說來飲食特點(diǎn)應(yīng)是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。
⒋精神上應(yīng)保持愉快樂觀的情緒，防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個(gè)豁達(dá)開朗的生活態(tài)度，也就是說要保持精神愉快，就要培養(yǎng)“知足常樂”的思想，不過分追求名利和享受要體會(huì)“比上不足，比下有余”的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。
?、颠h(yuǎn)離外源性過敏原，諸如：一些花草(尤其對(duì)花粉過敏者)、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動(dòng)物(寵物或?qū)嶒?yàn)飼養(yǎng)者)、木材(紅杉?jí)m、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源(熱水管道、空調(diào)，濕化器，桑那浴)以及農(nóng)業(yè)殺蟲劑或除莠劑等。
擇優(yōu)方案
糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松(強(qiáng)地松)40～60mg/d，待病情穩(wěn)定4～8 周逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/d，每周每次減2.5mg，減至10mg/d，維持不應(yīng)短于1 年。
康復(fù)治療
肺間質(zhì)纖維化患者的康復(fù)也是非常重要的，包括：
①營養(yǎng)支持療法：隨病情的進(jìn)展，缺氧狀況的進(jìn)一步加重，患者的活動(dòng)量明顯減少，肌肉組織明顯萎縮，加之反復(fù)合并感染，食欲減退，常常伴有體重進(jìn)行性下降，最后導(dǎo)致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故營養(yǎng)支持治療尤為重要，其目的是給病人提供合理的營養(yǎng)，保證機(jī)體細(xì)胞的代謝，維持器官組織的結(jié)構(gòu)，參與機(jī)體的生理、免疫機(jī)能的調(diào)控與組織的修復(fù)，促進(jìn)病人康復(fù)。
②氧療：家中應(yīng)備有氧氣瓶或小型制氧機(jī)，可隨時(shí)緩解呼吸困難癥狀。
?、圻\(yùn)動(dòng)：病情輕者最適宜應(yīng)用康復(fù)治療如醫(yī)療體育，效果較好，能顯著改善肺功能和自覺癥狀，預(yù)防病變的進(jìn)一步發(fā)展。病情較重者可謹(jǐn)慎地鍛煉，使能適應(yīng)日常輕微的活動(dòng)。
?、茴A(yù)防感染：按氣候變化增減衣服，可應(yīng)用免疫抑制劑，提高機(jī)體免疫力。
生活護(hù)理
偏方
從中醫(yī)學(xué)的角度來說,應(yīng)當(dāng)是望問聞切四診合參,四診不全,只能是對(duì)癥治療.從中醫(yī)學(xué)的理論上思考,可以認(rèn)為是肺腎陰虛.治宜滋陰補(bǔ)腎,宣肺化痰.
取黃精30克,熟地黃,生地黃,門冬,杏仁,甘草各15克,生石膏(先煎),知母,山藥,紅藤,麥川牛膝,全蕎麥,黃芩,地骨皮,紫草各10克.水煎服.每日1劑,先連用7劑,如有效,可以繼續(xù)服用,同時(shí)服用六味地黃丸,每次30粒(水丸),每日2服次,連用1--3個(gè)月,可以緩解.
出現(xiàn)心臟癥狀,可配用丹參滴丸.
藥膳
肺炎按病理解剖可分為大葉肺炎,支氣管肺炎和間質(zhì)性肺炎.主要臨床表現(xiàn)為咳嗽,咳痰,喘促,胸悶等,可選擇適當(dāng)藥膳作為輔助治療。
以下給你介紹幾則食療藥膳的單方,復(fù)方,供選擇使用：
1. 單方
在上述感冒,支氣管炎的食療中藥中,能疏散風(fēng)熱的菊花,淡豆豉等,均可適用于肺炎初期證屬風(fēng)熱犯肺者;能清熱化痰或養(yǎng)陰潤肺的荸薺,百合,梨,藕,蜂蜜等,亦可用于肺炎證屬肺熱壅盛或肺陰耗傷者.
?、俅笏?/strong>
取5%大蒜汁.每次可服20毫升,每日4次;或服10%的大蒜糖漿,每次15--20毫升,每4小時(shí)1次。
本方中其有效成分大蒜素有很強(qiáng)的抗菌作用,故大蒜汁,大蒜糖漿均可適用于治療肺炎.
②馬齒莧
用粳米50克,馬齒莧30克.共煮為粥,每日服食1--2次,可作為肺炎的輔助治療。
本方中為一年生草本植物馬齒莧的全草,是一種可食用的野菜,有清熱,涼血,解毒作用,對(duì)多種細(xì)菌有抑制作用。
2.復(fù)方
肺炎初起證屬風(fēng)熱犯肺者,可參照風(fēng)熱型感冒或風(fēng)熱型急性支氣管炎的藥膳復(fù)方應(yīng)用.隨著肺炎地進(jìn)一步發(fā)展,當(dāng)呈現(xiàn)肺熱壅盛癥狀時(shí),可配用痰熱型支氣管炎的藥膳復(fù)方.肺炎恢復(fù)期出現(xiàn)氣陰兩傷者,可參照肺虛型慢性支氣管炎的藥膳復(fù)方應(yīng)用.下面再選介幾個(gè)膳方：
?、購?fù)方銀菊茶
取蘆根30克(鮮者加倍),金銀花21克,菊花,桑葉各9克,杏仁6克,水煎,去渣,加入蜂蜜30克.代茶飲。
本方適用于肺炎初起證屬風(fēng)熱犯肺者。
蘆根竹瀝粥
用蘆根60克(鮮者加倍),水煎,濾汁去渣,加粳米50克和適量水.共煮為稀粥,加入竹瀝30克,冰糖15克,稍煮后即可服食,每日1--2次.肺炎證屬肺熱壅盛者,可服此粥。
本方可作為輔助治療
6、間質(zhì)性肺病危害影響
間質(zhì)性肺病最大特點(diǎn)是：起病隱襲、進(jìn)行性加重、最終導(dǎo)致肺、心功能衰竭。本病成為不可預(yù)防、不易早期發(fā)現(xiàn)、不好治療、進(jìn)行性損害的"絕癥"，被俗稱為“亞癌”。
一般的患者都是在作x線肺部檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)自己患上了間質(zhì)性肺病，此時(shí)已經(jīng)到了病程的中晚期，患者已感到時(shí)有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重，且呈進(jìn)行性加重。逐漸出現(xiàn)呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數(shù)有發(fā)燒、咯血或胸痛。嚴(yán)重后出現(xiàn)動(dòng)則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指(趾)。作體檢時(shí)在下肺野可聽到濕羅音。在并發(fā)肺原性心臟病時(shí)有肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。
我們正常的肺就像一塊海綿，海綿里面的小孔就好比是我們的肺泡，這些孔與孔之間的部分就是“肺間質(zhì)”，因?yàn)榉伍g質(zhì)部分的正常作用，健康的肺就像一塊海綿一樣，有很好的彈性，肺泡能夠儲(chǔ)存大量的氧氣，保證我們的呼吸自如。
得了肺間質(zhì)纖維化的肺會(huì)變成一個(gè)什么樣子呢?就像干硬的絲瓜瓤，盡管中間也有很多孔，但是孔與孔之間的“肺間質(zhì)”已經(jīng)變成纖維組織，導(dǎo)致肺不能夠有彈性地收放，已經(jīng)失去彈性了，這就是纖維化了的肺。由于失去彈性，肺泡無法完成氣體的交換，于是人就會(huì)出現(xiàn)氣短，胸悶，咳嗽等這樣一些癥狀，最終的結(jié)果就是無法呼吸，憋死。肺間質(zhì)纖維化還有一個(gè)更為形象的名字叫做“蜂窩肺”，它目前是一個(gè)世界性的難題，患者生存率非常的低，5年生存率不到50%，10年生存率只有不到10%。
7、間質(zhì)性肺病是否傳染
首先明確，間質(zhì)性肺病是不會(huì)傳染的，間質(zhì)性肺炎和肺纖維化同屬于間質(zhì)性肺病，間質(zhì)性肺炎的病理損害 間質(zhì)性肺炎的病理損害是在病程早期以肺泡壁的炎癥為主，在中期為彌漫性肺間質(zhì)纖維化，在晚期為肺泡壁纖維化。作x線肺部檢查尤其是高分辨率 CT(HRCT)檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)在兩側(cè)肺葉尤其是下肺葉，呈現(xiàn)出密集細(xì)小的網(wǎng)織狀結(jié)節(jié)，此結(jié)節(jié)較均勻又邊界不清，或有條索狀病灶、網(wǎng)格影、蜂窩肺，磨玻璃樣改變不明顯，單純磨玻璃樣改變者容易恢復(fù)。作氣管鏡活檢(TBLB)病理檢查時(shí)，顯示出肺泡萎縮、肺間質(zhì)纖維化。
8、間質(zhì)性肺病發(fā)病機(jī)制
發(fā)病階段
ILD確切的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。假設(shè)ILD的演變過程可區(qū)分為三個(gè)階段，即啟動(dòng)階段、進(jìn)展階段和結(jié)局階段。
啟動(dòng)階段
啟動(dòng)ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如無機(jī)粉塵與石棉肺、塵肺相關(guān)，有機(jī)粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關(guān)等，而特發(fā)性肺纖維化(IPF)和結(jié)節(jié)病等的特異性抗原尚不清楚。
進(jìn)展階段
一旦暴露和接觸了最初的致病因子，則產(chǎn)生一個(gè)復(fù)雜的炎癥過程——肺泡炎，這是ILD發(fā)病的中心環(huán)節(jié)，肺泡炎的性質(zhì)決定著肺損傷的類型、修復(fù)程度及纖維化形成等。炎性及免疫細(xì)胞的活化，不僅釋放氧自由基等毒性物質(zhì)，直接損傷I型肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，還釋放蛋白酶等直接損傷間質(zhì)、膠原組織和基底膜等。同時(shí)釋放各種炎性介質(zhì)，已發(fā)現(xiàn)的包括單核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生長因子(platelet-derived growth factor, PDGF)、纖維連接蛋白(fibronectin , FN)、胰島素樣生長因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、間葉生長因子(mesenchymal growth factor , MGF)、轉(zhuǎn)化生長因子-β(transforming growth factor，TGF-β)及γ-干擾素(INF-γ)等，如研究發(fā)現(xiàn)，礦工塵肺(pneumoconiosis)支氣管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、 IL-6、 腫瘤壞死因子(tumor necrosis factor,TNF )、 TGF及FN等明顯增加，其脂質(zhì)過氧化水平增加，表明塵肺的發(fā)生和發(fā)展與氧化應(yīng)激和細(xì)胞因子、生長介質(zhì)的上調(diào)有關(guān)。這些細(xì)胞因子在ILD發(fā)病中的生物活性及作用尚未完全闡明，但其繼發(fā)性和(或)反饋性作用于炎性、免疫細(xì)胞，對(duì)肺泡炎癥反應(yīng)的放大和減弱起調(diào)節(jié)作用。若肺泡炎屬自限性，或病變輕微且在肺實(shí)質(zhì)嚴(yán)重破壞前得到有效治療，則肺泡炎能得到控制，肺泡及小氣道的結(jié)構(gòu)可得以重建和恢復(fù)正常，肺功能免遭進(jìn)一步損害和恢復(fù)。
結(jié)局階段
研究發(fā)現(xiàn)，細(xì)胞粘合素(tenascin)表達(dá)于新發(fā)生損害局部，包括腔內(nèi)和疏松的纖維囊泡，分布于再生的II型肺泡細(xì)胞之內(nèi)或其下，肌纖維母細(xì)胞細(xì)胞粘合素mRNA表達(dá)比II型肺泡細(xì)胞更強(qiáng)，在化生性支氣管上皮和肺泡巨噬細(xì)胞也存在弱的細(xì)胞粘合素 mRNA表達(dá)，表明細(xì)胞粘合素在早期纖維素性損害中合成活躍，肌纖維母細(xì)胞是引起纖維素合成的重要來源。
若炎癥廣泛和損傷嚴(yán)重，肺泡壁中成纖維細(xì)胞聚集和增殖，膠原組織增生、修復(fù)紊亂并沉積，肺泡壁增厚，瘢痕和纖維化形成，這種受損的肺泡壁將難以修復(fù)和恢復(fù)。
這個(gè)“致病因子-肺泡炎-纖維化”的假設(shè)過程，也類似于肺氣腫、急性肺損傷或ARDS的發(fā)病機(jī)制，但仍不清楚究竟是什么根本因素決定了一個(gè)致病因子導(dǎo)致最終結(jié)局性病種的取向。
9、間質(zhì)性肺病病狀體征
ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發(fā)展呈慢性經(jīng)過，機(jī)體對(duì)其最初反應(yīng)在肺和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，導(dǎo)致瘢痕產(chǎn)生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、毛細(xì)支氣管，往往伴機(jī)化性肺炎，也是間質(zhì)性肺炎的一種表現(xiàn)。這一組疾病有許多共同的特點(diǎn)，包括類似的癥狀，X 線征象及肺功能檢查特點(diǎn)。繼發(fā)感染時(shí)可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。
體征：呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro 啰音(連續(xù)、高調(diào)的爆裂音)有杵狀指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
10、間質(zhì)性肺病病理分類
(1)按病理變化分類
?、俜茄装Y性非腫瘤性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。
?、谌庋磕[性間質(zhì)性肺疾?。喝缏蚤g質(zhì)性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發(fā)性肺含血黃素沉著癥、尿毒癥等。
③肺特異性炎癥：如普通型間質(zhì)性肺炎、閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其他毒性刺激性慢性間質(zhì)性肺炎、急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)、特發(fā)性肺纖維化及肺血管炎等。
?、軣o機(jī)粉塵吸入性職業(yè)病。
?、菰錾澳[瘤性病變：如原發(fā)性細(xì)支氣管肺泡癌誘發(fā)肺間質(zhì)病變、彌漫性霍奇金淋巴瘤。
?、薹伍g質(zhì)纖維化及蜂窩肺(末期肺)。
(2)按肺泡結(jié)構(gòu)中聚集的細(xì)胞類型分類
?、? 巨噬細(xì)胞-淋巴細(xì)胞-中性粒細(xì)胞型：簡稱中性粒細(xì)胞型肺泡炎。巨噬細(xì)胞仍占多數(shù)，但中性粒細(xì)胞增多，并長期在肺泡結(jié)構(gòu)中聚集，為本型最典型的特征。屬于這一型的病變有：特發(fā)性肺纖維化(隱源性致纖維化肺泡炎)，家族性肺纖維化、慢性間質(zhì)性肺纖維化伴發(fā)于膠原血管性疾病、組織細(xì)胞增生癥X 和石棉肺等。
② 巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞型：簡稱淋巴細(xì)胞型肺泡炎。巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞均增加，但淋巴細(xì)胞的增加相對(duì)地比巨噬細(xì)胞多。中性粒細(xì)胞不增加。結(jié)節(jié)病，過敏性肺炎和鈹中毒等，均屬于這一型。肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎癥和免疫細(xì)胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在肺泡炎階段，如去除病因或接受治療，其病變可以逆轉(zhuǎn);當(dāng)急性肺泡炎轉(zhuǎn)為慢性，中性粒細(xì)胞分泌膠原酶和彈性蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性。如病變進(jìn)一步發(fā)展，間質(zhì)內(nèi)膠原纖維排列紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性纖維化。破壞的肺泡壁不可復(fù)原;病變?cè)龠M(jìn)一步發(fā)展為肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，形成廣泛的囊性纖維化。
11、間質(zhì)性肺病飲食調(diào)理
芹菜熘鯉魚
鯉魚250克，鮮芹菜50克，淀粉、姜絲、蒜絲、醬油、白糖、醋、精鹽、味精、黃酒、泡酸辣椒、菜油適量。將鯉魚切成絲，芹菜切段，把醬油、白糖、醋、味精、黃酒、鹽、淀粉，上湯調(diào)成汁。炒鍋置旺火上，下油燒至5成熱，放人魚絲熘散，瀝去余油，放姜絲、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味，而后烹入芡汁，放人亮油，起鍋即可。鯉魚有清熱解毒、利尿消腫、止咳下氣等功效;芹菜有平肝清熱、祛風(fēng)利濕、養(yǎng)神益氣等功效。鯉魚芹菜合食，適用于急慢性肺炎的輔助治療。
兔肉蘑菇絲
熟兔肉100克，蘑菇50克，蔥白25克，辣椒油、醬油、醋、白糖、香油、芝麻醬、花椒粉、味精適量。將熟兔肉、蔥白分別切絲，蘑菇煮熟。蔥、蘑菇墊底，兔絲蓋面，盛入盤內(nèi)。用醬油把芝麻醬分次調(diào)散，香油調(diào)勻成味汁，淋于兔絲卜即可食用。免肉有清熱解毒、益氣健脾、祛濕涼血、利便等功效，蘑菇有解毒潤燥、益氣補(bǔ)脾、化濕止瀉等功效。兔肉蘑菇合食，適用于治療急性肺炎。
鵪鶉百合湯
鵪鶉1只，百合25克，生姜、蔥、味精、細(xì)鹽適量。將鵪鶉殺后去毛、去腳爪、去內(nèi)臟洗凈，放人開水中焯一下，撈出切塊;將百合掰瓣，洗凈，備用。將姜、蔥洗凈，姜拍破，蔥切段。鍋置于旺火上，倒入適量清水，放人鵪鶉，燒開，下百合、姜塊、蔥段，改 用小火燉至鵪鶉熟時(shí)，加入鹽、味精燜數(shù)分鐘，入湯碗即可食用。鵪鶉肉有補(bǔ)五臟、益肝清肺、清熱利濕、消積止瀉等功效;百合有潤肺止咳、養(yǎng)陰清熱、清心安神等功效。二者同食，適用于急慢性肺炎。
瘦肉白菜湯
瘦肉、大白菜心各100克，姜、蒜、鹽、味精、雞油少許。瘦肉切絲，白菜洗凈、切絲，放入沸水中，剛熟時(shí)撈出，放清水漂凈，濾干水分待用;鍋置于旺火上，下雞油燒五成熟，放人蒜，炒金黃色，再加瘦肉合炒，加入細(xì)鹽，人湯煮熟，再加白菜心煮沸，放入味精即可食用。瘦肉有補(bǔ)中益氣、生津潤腸功效;大白菜性平，味甘，有清熱解毒、化痰止咳、除煩通便等功效。瘦肉、白菜合食，適應(yīng)于急慢性肺炎引。