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胰島素瘤的臨床表現(xiàn)

  胰島素瘤(insulinoma)又稱胰島β-細(xì)胞瘤,是一種以分泌大量胰島素而引起發(fā)作性低血糖癥候群為特征的疾病,為器質(zhì)性低血糖癥中較常見的病因。

  胰島素瘤典型的臨床表現(xiàn)為Whipple“三聯(lián)征”或胰島素瘤三聯(lián)征,即:低血糖癥狀、昏迷及精神神經(jīng)癥狀,空腹或勞動(dòng)后易發(fā)作。

  1.交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)

  為低血糖引起的代償性反應(yīng),如面色蒼白、四肢發(fā)涼、出冷汗、心悸、手顫腿軟。

  2.意識(shí)障礙

  因低血糖所致腦細(xì)胞缺乏葡萄糖所致,如精神恍惚、嗜睡、昏迷等;也可表現(xiàn)為頭腦不清、反應(yīng)遲鈍、智力減退等。

  3.精神異常

  為低血糖反復(fù)發(fā)作,大腦皮層受到進(jìn)一步抑制的結(jié)果,癥狀多種多樣,嚴(yán)重者有明顯的精神癥狀,有時(shí)被誤診為精神病。

  4.顳葉癲癇

  與癲癇大發(fā)作相似,為最嚴(yán)重的精神神經(jīng)癥狀,發(fā)作時(shí)知覺喪失、牙關(guān)緊閉、四肢抽搐、大小便失禁。

  低血糖是各種臨床表現(xiàn)的基本原因,低血糖或低血糖昏迷是由于血內(nèi)胰島素濃度升高所致,多于清晨,空腹,勞累后和情緒緊張時(shí)發(fā)作,早期每隔數(shù)日,數(shù)周或數(shù)月發(fā)作一次,經(jīng)久則發(fā)作頻繁而加劇,在血糖迅速下降時(shí),機(jī)體代償機(jī)制為了促進(jìn)肝糖原分解,腎上腺素分泌增加,因而出現(xiàn)交感神經(jīng)過度興奮癥狀:表現(xiàn)為軟弱,無力,冷汗,心悸,手足顫抖,皮膚蒼白,口渴,心動(dòng)過速,饑餓感,惡心,嘔吐等癥狀。

  當(dāng)血糖持續(xù)下降,機(jī)體失去代償反應(yīng)時(shí),腦細(xì)胞供糖不足,一般先累及大腦皮層,出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀,伴有精神失常,意識(shí)蒙眬,抽搐,顏面抽動(dòng),角弓反張,口吐白沫,牙關(guān)緊閉,大小便失禁,反應(yīng)遲鈍,定向力障礙,視物模糊,復(fù)視或呆視,一過性偏癱,錐體束征陽性,反射消失,昏迷等,輕者可表現(xiàn)為兩眼發(fā)直,癡呆不語,反應(yīng)遲鈍等;重者可有狂躁不安,胡言亂語,性格變態(tài),甚至幻聽,幻視及妄想等精神異常表現(xiàn),繼而依次累及間腦,中腦,腦橋和延腦,當(dāng)中腦,腦橋和延腦受累時(shí),可出現(xiàn)昏迷,若多次低血糖發(fā)作則可引起大腦營(yíng)養(yǎng)不良性退行性改變,出現(xiàn)慢性癥狀如狂躁,抑郁,癡呆,肌肉皺縮等。

  有些病例出現(xiàn)慢性的低血糖病則癥狀不典型,病人常有不自覺的性格改變,記憶力減退,理智喪失,步態(tài)不穩(wěn),視物不清,有時(shí)出現(xiàn)狂躁,幻覺,行為異常,以致被誤診為精神病,少見的尚有周圍神經(jīng)病變和進(jìn)行性肌肉萎縮;有的為避免饑餓或緩解癥狀,而頻繁進(jìn)食,故可出現(xiàn)“肥胖癥”。

  胰島素瘤患者病程長(zhǎng),進(jìn)展緩慢,初發(fā)時(shí)癥狀輕,時(shí)間短,每年1~2次,似屬偶然,以后發(fā)作日頻,癥狀日重,甚至一日數(shù)次,如長(zhǎng)期的腦低血糖癥反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)不可逆的損害,致使病人在緩解期也智力低下,行為異常而成癡呆,喪失勞動(dòng)力。

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