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嗜鉻細(xì)胞瘤的癥狀如何表現(xiàn)

  嗜鉻細(xì)胞瘤的患者年齡多為20~50歲。主要的臨床表現(xiàn)取決于兒茶酚胺釋放到血循環(huán)中的濃度。兒茶酚胺的影響是廣泛的,涉及心、血管、平滑肌以及眾多的中間代謝過程。

  1.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)

  (1)陣發(fā)性高血壓型

  此型較具特征性,患者平時血壓正常,發(fā)作時血壓驟升,收縮壓常達(dá)200—300mmHg,舒張壓也明顯升高,可達(dá)130~180mmHg,釋放去甲腎上腺素為主的舒張壓升高得更明顯。伴有劇烈頭痛、麗色蒼白、大汗淋漓、心動過速(以釋放腎上腺素為主者更為明顯)、四肢發(fā)涼、心前區(qū)及上腹部緊迫感,可有心前區(qū)疼痛、心律失常、焦慮與恐懼感、惡心、嘔吐、視物模糊、復(fù)視。發(fā)作特別嚴(yán)重者可并發(fā)急性左心衰竭或腦血管意外。發(fā)作終止后,可出現(xiàn)面頰部及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等迷走神經(jīng)興奮癥狀,并有尿量增加。

  (2)持續(xù)性高血壓型

  約2/3的嗜鉻細(xì)胞瘤者為持續(xù)性高血壓,血壓也可有少許波動,但患者自己無法覺察,相應(yīng)的其他癥狀也較陣發(fā)型為輕。

  (3)低血壓、休克

  高血壓為嗜鉻細(xì)胞瘤的主要表現(xiàn),但也可發(fā)生低血壓甚至休克,或出現(xiàn)高血壓和低血壓交替出現(xiàn)的現(xiàn)象。這種患者還可發(fā)生急性腹痛、心前區(qū)痛、高熱等,而被誤診為急腹癥、急性心肌梗死或感染性休克。

  (4)心臟表現(xiàn)

  大量兒茶酚胺引起兒茶酚胺性心肌病,伴心律失常,如期前收縮、陣發(fā)性心動過速。甚至室顫。部分患者可發(fā)生心肌退行性變、壞死、炎性改變。

  2.代謝紊亂

  (1)基礎(chǔ)代謝增高

  腎上腺素可作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)及交感神經(jīng)系統(tǒng)控制下的代謝過程,使患者耗氧量增加,大多數(shù)患者基礎(chǔ)代謝率增加20%以上。

  (2)糖代謝紊亂

  由于腎上腺素促進(jìn)糖原分解,出現(xiàn)糖尿、糖耐量減退或糖尿病。

  (3)脂肪代謝紊亂

  脂肪分解加速、血中游離脂肪酸增高。

  (4)電解質(zhì)代謝紊亂

  少數(shù)患者出現(xiàn)低血鉀癥,可能與兒茶酚胺促進(jìn)K+進(jìn)入細(xì)胞漿及促進(jìn)腎素、醛固酮分泌有關(guān)。

  3.其他臨床表現(xiàn)

  (1)消化系統(tǒng)

  兒茶酚胺可使胃腸壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性或閉塞性動脈內(nèi)膜炎??稍斐赡c壞死、潰瘍、出血、穿孔及尉烈腹痛;由于兒茶酚胺使腸活動及張力減弱,引起便秘;兒茶酚胺使膽囊收縮減弱、Oddi括約肌張力增強(qiáng),引起膽汁潴留,導(dǎo)致膽石癥。

  (2)泌尿系統(tǒng)

  病程長者,可發(fā)生腎功能減退;膀胱內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤在排尿時可發(fā)生高血壓發(fā)作。

  (3)血液系統(tǒng)

  在大量腎上腺素的作用下,血細(xì)胞重新分布,周圍血中白細(xì)胞增多,有時紅細(xì)胞也可增多。

  (4)腹部腫塊

  少數(shù)腫瘤體積較大的患者可在腹部觸及腫塊,捫及時勿用力擠壓,以免誘發(fā)高血壓危象。

  因為家族性嗜鉻細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率高,建議每年復(fù)查1次。若測定值異常,再進(jìn)一步行影像學(xué)檢查。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的5年生存率低于50%。

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