臨床上有自身免疫的各種表現(xiàn)，如黃疸、發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等各種癥狀，并可見(jiàn)高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽(yáng)性。 約20%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現(xiàn)為黃疸、納差、腹脹等。自身免疫性肝炎全身性的肝外表現(xiàn)更為明顯與多見(jiàn)，有時(shí)其癥狀掩蓋了原有的肝病 。
肝外表現(xiàn)常見(jiàn)的有
1.對(duì)稱性游走性關(guān)節(jié)炎，可反復(fù)發(fā)作，無(wú)關(guān)節(jié)畸形。
2.低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血。
3.內(nèi)分泌失調(diào)：有類Cushing面容、紫紋、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、橋本甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、糖尿病等。
4.腎臟病變：有腎小管性酸中毒、腎小球腎炎(常為輕型)，腎活檢顯示腎小管有結(jié)節(jié)狀免疫球蛋白沉積。
5.血液系統(tǒng)：血液系統(tǒng)的改變有輕度貧血、白細(xì)胞和血小板減少，后兩者由于脾功能亢進(jìn)或自身免疫性的抗白細(xì)胞或血小板抗體。
6.胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化 ，偶有肺動(dòng)一靜脈瘺形成、肺動(dòng)脈高壓。
7.其他：常伴有干燥綜合征、潰瘍性結(jié)腸炎等自身免疫性疾病。
AIH的亞型分類
(一)AIH-Ⅰ型
本型即所謂經(jīng)典的或狼瘡型肝炎 ，為最常見(jiàn)型，占80%~95%。特點(diǎn)是ANA或SMA(或肌動(dòng)蛋白抗體)陽(yáng)性，或兩者均陽(yáng)性。同時(shí)伴有高γ-Gl血癥和其他自身免疾病現(xiàn)象?？沙霈F(xiàn)HLA-A1、B8、DR3或DR4陽(yáng)性。病人多為40歲以下或更年輕的女性。大約40%病人呈急性發(fā)病，酷似急性病毒性肝炎 ，易反復(fù)發(fā)作或慢性發(fā)展。部分病人可伴有甲狀腺功能亢進(jìn)、潰瘍性結(jié)腸炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病。本型對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療有效，但易受遺傳背景的影響。
近來(lái)，AIH-Ⅰ型又細(xì)分兩型：Ⅰa型(ANA陽(yáng)性 )與Ⅰb型(肌動(dòng)蛋白抗體陽(yáng)性)。Ⅰb型又稱為肌動(dòng)蛋白抗體陽(yáng)性肝炎。此外，還有學(xué)者將Ⅰ型分為ANA型與HCVRNA陽(yáng)性型，后者另稱為HCV相關(guān)性AIH。
(二)AIH-Ⅱ型
本型特點(diǎn)是血清肝一腎微粒體(LKM-1)抗體陽(yáng)性 ，或同時(shí)肝細(xì)胞溶質(zhì)(LC1)抗體陽(yáng)性。好發(fā)女性，年齡6個(gè)月~77歲，最常見(jiàn)為2~14歲。γ-G1也常伴發(fā)其他自身免疫性 疾病遺傳背景，常見(jiàn)HLA-A1和HLA-Bs，少數(shù)病人為HLA-DR3和DR4。LKM-l抗體的靶抗原在肝細(xì)胞膜表達(dá)升高。
AIH-Ⅱ型也呈急性發(fā)病，可有黃疸。本型同AIH-Ⅰb型的最大區(qū)別在Ⅰb的肌動(dòng)蛋白抗體可高達(dá)100%。而LKM-Ⅰ抗體 幾乎近于零;相反AIH-Ⅱ型的LKM-Ⅰ抗體幾乎達(dá)100%，而肌動(dòng)蛋白抗體幾乎不存在。AIH-Ⅱ型預(yù)后較差，多因嚴(yán)重的肝功能衰竭而死亡，少數(shù)存活者可發(fā)展為非活動(dòng)性肝硬化 ，癥狀少，可長(zhǎng)期保持正常生活。
AIH-Ⅱ型常伴HCV感染。為此，根據(jù)有無(wú)HCV的感染又分為Ⅱa型和Ⅱb型。Ⅱa型發(fā)病年齡小，多為女性，無(wú)HCV感染標(biāo)志及相關(guān)的GOR抗體。但細(xì)胞色素氧合酶(P450ⅡD6)抗體常陽(yáng)性且滴度高。ALT較低，對(duì)激素治療反應(yīng)良好。Ⅱb型發(fā)病年齡大，無(wú)女性優(yōu)勢(shì)，但伴有HCV感染標(biāo)志及GOR抗體陽(yáng)性。常有典型慢性病毒性肝炎 表現(xiàn)。P450ⅡD6抗體很少陽(yáng)性。
(三)AIH-Ⅲ型
本型特點(diǎn)是可溶性肝抗原(SLA)抗體陽(yáng)性 ，ANA及LKM-Ⅰ抗體陰性。1994年國(guó)際慢性肝炎 分類中又將SLA/IP(肝-胰)自身抗體作為AIH-Ⅲ型的診斷要點(diǎn)。本型好發(fā)女性，平均年齡37歲(17~67歲)。臨床癥狀、化驗(yàn)、HIA表型和激素療效多與Ⅰ型相似。
?、?、Ⅲ型臨床少見(jiàn)，亞洲人種更少見(jiàn)。尤其是Ⅲ型。近來(lái)又有學(xué)者提出對(duì)僅有抗肌動(dòng)蛋白抗體 (ASMA)陽(yáng)性 者診斷為AIH-Ⅳ型。目前分型主要建立在免疫學(xué)方面和特異性標(biāo)志的研究。