自身免疫性肝炎是一種常見的肝病，但是引起自身免疫性肝炎的原因不是很清楚，女性多見，臨床表現(xiàn)多樣，有肝酶持續(xù)性升高、球蛋升高、多種自身抗體陽性。下面是關(guān)于自身免疫性肝炎的臨床分型及治療介紹。
自身免疫性肝炎的臨床分型
Ⅰ型：以血清抗核抗體(antinuclear antibody，ANA)和(或)平滑肌抗體(smooth muscle antibody，SMA)陽性為特征。部分患者有抗肌動蛋白抗體(anti-actin antibody)。此型最常見，約占全部AIH的80%，其中70%為40歲左右的女性患者。對免疫抑制劑治療反應較好，僅25%發(fā)展為肝硬化。17%合并自身免疫性甲狀腺炎、Grave’s病、類風濕性關(guān)節(jié)炎及潰瘍性結(jié)腸炎等肝外自身免疫病。
?、蛐停貉蹇耿裥透文I微粒體抗體(anti-liver kidney microsome antibody，anti-LKM1)陽性是Ⅱ型AIH的特異標志。anti-LKM1的靶抗原是細胞色素單氧化酶P450 2D6。抗肝胞質(zhì)型抗體(anti-liver cytosol antibody，anti-LC1)是本型AIH的另一特征性抗體。Ⅱ型AIH 多見于兒童，呈進行性，重癥肝炎及肝硬化的發(fā)生率較高，免疫抑制劑治療緩解率較低，且易復發(fā)。
?、笮停涸撔偷奶卣魇茄逯锌箍扇苄愿慰乖贵w(anti-soluble liver antigen antibody，anti-SLA)及抗肝胰抗體(anti-liver pancreas antibody，anti-LP)陽性?；颊叩呐R床表現(xiàn)及對激素治療的反應狀況均與Ⅰ型AIH有類似之處，也主要見于女性患者。
?、粜停杭s13%的AIH患者血清中缺少典型的自身抗體，但患者有AIH的表現(xiàn)及HLA抗原表達特征，高γ球蛋白血癥，此外還有與自身抗體陽性患者類同的組織學改變，對糖皮質(zhì)激素治療反應較好，有人將該類患者稱為Ⅳ型。
自身免疫性肝炎的治療
1.激素和免疫抑制劑
激素和免疫抑制劑是治療AIH的首選方式，雖然目前對是否應該同時應用免疫抑制劑尚存在爭議，但在激素治療的基礎上選用免疫抑制劑已觀點趨同，硫唑嘌呤的肝臟毒副作用是影響療效的重要原因，環(huán)抱素A對于AIH有一定的療效而肝臟毒性更小，F(xiàn)K-506是一種從土壤真菌中提取的新的免疫抑制劑，其作用與環(huán)抱素A相似，目前仍處于研究階段。皮質(zhì)類固醇在誘導疾病的快速緩解方面明顯優(yōu)于免疫抑制劑，但硫唑嘌呤在穩(wěn)定緩解方面則明顯優(yōu)于皮質(zhì)類固醇，三階段治療方案見下所示。
誘導緩解：
1mg/kg強地松直至有反應，減量10mg/w、5mg/w直至15mg/d，當轉(zhuǎn)氨酶達到正常值2倍以內(nèi)時，若診斷明確加用硫唑嘌呤1-1.5mg/kg，診斷不明確則不加用。
維持治療：
強地松5-10mg/d加硫唑嘌呤50-100mg/d，一年后肝活檢，若炎性反應輕微或正常，強地松減量為2.5mg/d，減量后3個月后再次肝活檢，若炎性存在或反應加重則恢復原用量。
長期治療：
維持治療用藥劑量至少超過3年，復發(fā)是長期治療的指征。
50%以上的復發(fā)發(fā)生在停止治療后，尤其是在停藥后1年內(nèi)。無論何種方法治療AIH，早期診斷和早期治療是提高緩解率的關(guān)鍵，有效的治療自覺癥狀改善先于實驗室指標好轉(zhuǎn)，最后是學改善，學的改變滯后于臨床和實驗室改變3-6個月，因此治療必須再延長3-6個月，撤藥前肝活檢對于確立緩解的診斷是必須的。學的改善是避免進展為肝硬化的關(guān)鍵。
2.口服耐受療法
通過口服抗原，誘導機體喪失對自身抗原的反應性，是一種全新的自身免疫疾病的治療方法。因為口服耐受的療效依賴于門—肝循環(huán)和肝內(nèi)免疫細胞對抗原的攝取，因此AIH是實施此方法治療的理想疾病。目前該療法的進一步發(fā)展有待于自身抗原的確定和動物模型的建立。
3.肝移植
藥物療效不佳和已發(fā)展至肝硬化的病例宜及早進行肝移植，特別是對強地松治療無效的失代償期患者是唯一的治療方法，盡管肝移植術(shù)后仍有病例復發(fā)，但并不多見，提示受體存在并能被供體肝所表達，或存在特異抗原被激活的記憶T細胞。具體免疫機制有待進一步研究。
