矮小癥

　　矮小癥簡介

　　矮小癥是指兒童的身高低于同性別、同年齡、同種族兒童平均身高的2個標準差(-2SD,標準線稱SD)，每年生長速度低于5厘米者。矮小癥簡單地說，即如果家長發(fā)現自己的孩子是班級里同性別孩子中個子最矮的，或年生長高度少于5厘米時，應考慮孩子可能存在生長障礙。

　　矮小癥簡單地說，即如果家長發(fā)現自己的孩子是班級里同性別孩子中個子最矮的，或年生長高度少于5厘米時，應考慮孩子可能存在生長障礙。生長緩慢的信號兒童生長發(fā)育是有規(guī)律的，在青春期生長速度最快。到了青春期后，骨骼發(fā)育成熟，骨骺線閉合，身高就不再生長了，再用任何方法也無法使孩子繼續(xù)長高。由于錯過了給孩子治療的最佳時機，很多家長只能遺憾終身。這就要求家長密切關注孩子的生長狀況，及時發(fā)現孩子生長緩慢的信號：

　　兒童的生長速度3歲前小于7厘米/年

　　3歲到青春期小于5厘米/年

　　青春期小于6厘米/年

　　矮小癥原因

　　1.生長激素缺乏或分泌不足，導致身高不能正常生長(即通常所指的侏儒癥)，如果不進行生長激素替代治療，最終身高只能達到130厘米左右。

　　2.性早熟患兒通常個子偏矮。

　　3.1/3宮內生長遲緩兒成年后身材矮小。

　　4.甲狀腺功能低下。

　　5.家族性矮身材。

　　6.其他疾病，如先天性卵巢發(fā)育不全、某些代謝性疾病(如先天性軟骨發(fā)育不全、腎小管酸中毒等)和某些慢性疾病及營養(yǎng)不良等。

　　除家族遺傳外矮小多是由疾病導致的，特別是由內分泌疾病所引發(fā)的矮小癥，占臨床矮小癥病人的50%以上，其中最常見的就是腦垂體分泌生長激素障礙。生長激素是人出生后促進骨骼、器官生長的最主要激素，不足會直接影響兒童生長發(fā)育。

　　矮小癥分類

　　1.體型正常、生長緩慢性矮小?；純和庥^均勻性矮小，但生長緩慢，最常見的疾病為生長激素缺乏癥(GHD).其他有環(huán)境和精神因素引起的矮小、染色體病變引起的特納綜合癥、慢性疾病(如營養(yǎng)不良、慢性腎臟疾病、先天性心臟病、慢性哮喘等)引起的矮小癥。

　　2.體型不勻稱性矮小。這類患兒外觀不勻稱性矮小，即患兒的軀干與四肢長短不成比例，常見于軟骨發(fā)育不良、成骨不全和甲狀腺功能減低癥。

　　3.體型正常、生長速度正常的矮小。這類患兒外觀為勻稱性矮小，且每年的生長速度正常，常見于家族性矮小癥。

　　矮小癥鑒別

　　矮小癥與侏儒癥不同，前者是由于甲狀腺激素分泌不足，后者是由于生長激素分泌不足

　　有調查顯示，矮小癥患兒抑郁傾向高達67%，而正常兒童僅有22%的孩子有抑郁傾向。

　　矮小癥飲食注意

　　有些家長以為孩子不長個兒是“晚長”，因此盲目等待，結果使孩子錯過了最佳的治療時期。還有些家長不帶孩子去檢查，認為孩子生長緩慢是營養(yǎng)不足，隨意使用保健品。殊不知，有些保健品能促使骨骺提前閉合，反而會使兒童的最終身高降低。實際上，隨著醫(yī)學的發(fā)展，兒童矮小癥是可以治療的。

　　矮小癥預防

　　1、體質性青春發(fā)育延遲這種狀況男孩較女孩多見，也就是說出生時身高很正常的，1～2歲時生長速度減慢，約3歲后生長速度又正常了。身高齡與骨齡落后于正常2～3年，青春發(fā)育落后2年以上，男孩可遲至16～18歲，女孩可遲至14～16歲，身高常要到20歲左右才達到正常，但經常呈正常低值，這是有遺傳傾向的，不需要特殊的處理，宜隨訪生長速度。某些患兒在應用生長激素后生長速度加快，說明有輕度垂體功能減退，但對最終的身高增長并沒有什么幫助。

　　2、家族性身矮孩子本人的生長速度正常，骨齡也正常，矮小情況不嚴重，也無青春發(fā)育的延遲，只是父母的身高偏矮，這屬于家族遺傳性身矮。

　　3、低出生體重兒生長緩慢這類孩子出生足月但體重小于2500克，又稱足月小樣兒，無家族矮小史，也沒有內分泌異常的情況，生長速度在正常低值范圍內，骨齡正?；蚵浜蟆Ｋ麄兊纳L激素激發(fā)試驗正常，但有生長激素分泌節(jié)律的改變。

　　4、全身性疾病或營養(yǎng)缺乏如嚴重營養(yǎng)不良，慢性心肝腎疾病，嬰兒期慢性腹瀉等。這類寶寶矮小并不嚴重，內分泌檢查生長激素也不低，在調整營養(yǎng)、治療疾病后，身高和骨齡將有機會進入正常范圍。

　　5、精神社會因素家庭環(huán)境、心理壓力等，對兒童的身高有影響。

　　6、垂體性侏儒這是由生長激素缺乏引起的。罹患垂體性侏儒的男女比例約為3∶1，2～4歲時會發(fā)現明顯的生長落后，生長速度每年小于4厘米以下，不過這樣的寶寶肢體還比較勻稱，只是面容幼稚、腹部脂肪堆積，這是這種疾病的典型表現。此外，骨齡延遲常與身高齡相符，出牙、換牙延遲，智力正常。

　　生長激素缺乏也可繼發(fā)于先天畸形(腦垂體缺如、顱中線畸形)、外傷、顱腦感染、腫瘤、頭顱放療后等等情況。

　　7、性早熟男孩10歲前，女孩8歲前出現第二性征。在真性性早熟的同時伴有生長加速、骨齡加速。

　　真性性早熟就是指青春期提前出現，性功能提前成熟。女孩在8歲以前就出現乳房增大，腋毛和陰毛叢生，月經來潮，并可能有排卵，具有生育能力。男孩在10歲以前睪丸增大，有精子產生，陰莖長大，并時常有勃起，少數還有遺精現象。

　　真性性早熟病兒，開始身體比同年齡兒童高一些，但由于骨髓提前閉合，成年后身體矮小。

　　解決方法經明確診斷，有疾病的寶寶應直接轉向?？崎T診治療。而在排除各種疾病后，對于正常兒童和單純矮小寶寶，主要做到：

　　1、定期體檢，觀察身高增長速度1歲內每3個月一次，1歲以后6個月隨訪一次，2歲后每年身高的長速大于5厘米的寶寶就可以排除矮小情況。骨齡則一年復查一次。

　　2、采取正確養(yǎng)護方法爸媽對于單純矮小的寶寶，在養(yǎng)護時應該特別注意以下幾點，如保證充足睡眠，加強體格鍛煉與戶外陽光照射等，以促進其生長。同時要特別注意營養(yǎng)均衡，但不可以因為寶寶身高矮就給寶寶吃大量的補品，特別是人參蜂王漿等一些給老人、婦女吃的補品，因為其中可能含有激素等，可能刺激兒童提早發(fā)育成熟，造成矮小。

　　矮小癥呆小病

　　簡介

　　呆小病(cretinism)機體發(fā)育障礙。因甲狀腺機能低下而引起。由先天性缺乏甲狀腺或甲狀腺功能嚴重不足，人體會出現一系列的代謝障礙，致使骨骼、肌肉和中樞神經系統(tǒng)發(fā)育阻滯?；颊咧橇Φ拖?，精神發(fā)育緩慢，皮膚有面團狀浮腫，即粘液性水腫，由于骨化過程延緩，身體異常矮小。

　　現代研究認為，“五遲”“五軟”的發(fā)生除與胎弱等的因素有關外，還與社會環(huán)境、生活條件有密切關系。因此，本病的防治，主要在于大力宣傳優(yōu)生優(yōu)育知識，提高人口素質。一旦發(fā)現本病，應及早治療，除內服補腎健脾、強筋壯骨藥物外，可配合針灸療法及康復教育措施。

　　呆小病的辨病論治

　　專病專方

　　1.六味地黃丸用于肝腎虧損癥。

　　2.補中益氣丸用于脾胃虛弱癥。

　　3.當歸補血丸用于氣血兩虛癥。

　　4.腎氣丸用于五遲重癥。

　　5.五加皮100g，研細粉。每次3g，粥引調下，每日3次，用于行遲。

　　6.龍骨25g，牡蠣20g，牛膝15g，淫羊藿10g，白術12g，蒼術10g，熟地黃5g，太子參、當歸、石菖蒲、何首烏、山楂各5g，共為細粉。6個月小兒每次0.25g，7～12個月的每次0.5g，l～2歲的每次0.75g，2～3歲的每次1.0g，均每日3次，連服1～2個月。用于五遲。

　　單昧中藥

　　白僵蠶研為細粉，每次0.5g，每日2次。

　　楮實子研細粉，每次3g，每日3次。久服可補腎健脾，壯筋骨，充肌肉。

　　人參人參皂苷Rgl和Rbl是人參促智的主要有效成分，可增強膽堿能系統(tǒng)功能即增加腦突觸體對。H一膽堿的攝取，增加Ach合成和釋放，同時提高中樞M膽堿受體密度。人參粗皂苷對原發(fā)培養(yǎng)的大鼠大腦皮層神經元的軸突擴張有增生效應，且使其中的神經節(jié)甙酯含量大約增加1.5倍，并對細胞松弛素B引起的軸突生長錐變形有保護作用。

　　鹿茸其多種提取物、磷脂、人工培養(yǎng)的鹿茸細胞對單胺氧化酶均有抑制作用。給大鼠按每日0.4～2.0g/kg體重連續(xù)灌胃本品14～15日，可使大鼠體重明顯增加，鹿茸水提取物對蝌蚪和小鼠也有促進生長作用。人工培養(yǎng)鹿茸細胞能明顯增加未成年小鼠前列腺一貯精囊和睪丸重量，并能增加小鼠血漿中睪丸酮含量，促進幼鼠子宮的發(fā)育。

　　呆小病的病因病理

　　一、西醫(yī)病因病理

　　西醫(yī)認為呆小病9%為甲狀腺發(fā)育不全或異位引起，其余為先天酶缺陷導致甲狀腺激素合成不足，造成下視丘一垂體性甲低及暫時性甲低。

　　1.甲狀腺組織未發(fā)育、發(fā)育不良或異位

　　母體接受放射治療后(孕婦、乳母應禁忌)。自身免疫性疾病(母患甲狀腺疾病，使甲狀腺組織某些成分進入血中，產生抗體，破壞了胎兒甲狀腺)。胎內受有毒物質影響造成發(fā)育缺陷。胎兒早期促甲狀腺激素(TSH)分泌減少，致使甲狀腺發(fā)育不良。胚胎期甲狀腺停留在舌根部，或異位在喉頭前，胸腔內或氣管內，以舌根部異位甲狀腺最多見。

　　2.母體孕期攝入致甲狀腺腫藥物如丙基硫脲嘧啶、甲巰咪唑(他巴唑)、碘化物等。

　　3.甲狀腺激素合成及功能障礙呈家族性甲狀腺腫型，見于非地方性甲狀腺腫流行區(qū)，常見有8種缺陷：

　　甲狀腺攝取或轉運碘障礙;過氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷;碘化酪氨酸偶聯(lián)缺陷;脫碘酶缺陷;產生異常的含碘蛋白質;甲狀腺對TSH不起反應;甲狀腺激素分泌困難;周圍組織對甲狀腺激素不起反應。

　　二、中醫(yī)病因病機

　　中醫(yī)認為本病多由父母體質素虛，精血不足，或母孕期間，疾病纏綿，致使胎元失養(yǎng)，先天稟賦不足，或后天調攝失養(yǎng)，腎脾不足，累及五臟所致。又因五臟不足的程度不同，在病理變化上，可以表現為五臟俱虧，也可一臟、二臟，或數臟虧損為主。

　　腎精虧損腎主骨生髓，具有促進骨骼生長發(fā)育和資生骨髓、腦髓、脊髓的作用。若先天胎稟怯弱，腎精虧虛，骨髓生化乏源，不能很好地營養(yǎng)骨骼，則出現骨骼脆弱無力而見立遲、行遲;腎主骨生髓，而“齒為骨之余”，牙齒的生長賴于骨中精氣充養(yǎng)，若腎精不足，則牙齒不生見齒遲，腎藏精，“其華在發(fā)”，故頭發(fā)的生長、潤枯，與腎中精氣有關;腎精不足，髓?？仗摚瑒t見五軟。

　　脾胃虛弱脾胃為“后天之本”、“氣血生化之源”，小兒生長發(fā)育所需營養(yǎng)全賴脾胃運化水谷精微與氣血以供給。若飲食失節(jié)，生活失宜，或疾病影響，導致脾胃損傷，化源不足，五臟失養(yǎng)，影響小兒正常的生長發(fā)育，出現五遲，氣血不榮四肢、口唇，則見手足口軟，不養(yǎng)肌肉則肌肉軟弱。

　　肝腎虧損頭發(fā)的生機根于腎，其營養(yǎng)來源于血，肝藏血，肝血不足，血虛失養(yǎng)，頭發(fā)生長緩慢，干枯不澤;肝藏血主筋，腎藏精主骨，肝腎精血充足，筋骨得養(yǎng)，才能骨骼強健，運動靈活有力。若素稟陰虧，或久病傷津耗液，致肝腎虧損，筋骨失養(yǎng)，則見頭項、四肢萎軟不用。

　　呆小病的調攝護理

　　患病后首要加強飲食調理，以富有營養(yǎng)和易消化的食物為主，并注意定時定量。

　　平時宜用按摩法以鍛煉肌力，可促進血液循環(huán)和肌肉活動，利于五軟的恢復。

　　也叫克町病.由甲狀腺功能低下引起的一種地方病.患者身材矮小，反映遲鈍，癡呆，怕冷，多伴有聾啞癥.治療應及早服用甲狀腺激素制劑.

　　呆小病的臨床表現

　　一般來說，起病越早病情越嚴重?；純荷砉δ艿拖?，精神及動作反應都較遲鈍，對周圍事物反應少。體格及智力發(fā)育遲緩，表情呆癡，怕冷，皮膚粗糙，顏面蒼白，眶周浮腫，眼距增寬，鼻梁寬而平，唇厚流涎，舌大而寬厚，并經常伸出口外，前后囪大且關閉延遲，四肢粗短，出牙、換牙延遲，行走較晚且呈鴨步，脈搏及呼吸都較慢，血壓偏低，腸蠕動減慢，經常便秘，腹膨大，常有臍疝，性器官發(fā)育延遲。

　　地方性呆小病可有兩種不同的臨床表現：一種是以神經系統(tǒng)癥狀為主，患兒于生后不久即表現智能顯著低下，聽力障礙，肢體強直，運動障礙，而甲狀腺功能低下的其他表現可較輕或不明顯;另一種是以粘液性水腫為主，體格發(fā)育及智力發(fā)育落后，四肢短粗，特殊外貌，膝外翻、扁平足，性成熟延遲，而神經系統(tǒng)檢查正常。

　　矮小癥危害

　　兒童矮小癥有哪些危害?

　　1、內向及情緒不穩(wěn)定

　　因為身材矮小，90%以上的患兒有較為強烈的自卑心理，缺乏自尊，其情緒易受內外環(huán)境的影響而產生變化。個子矮是很多孩子的心結，家長和朋友一提到身高的問題，立刻會觸動孩子的敏感神經，讓孩子身心受到重創(chuàng)!

　　2、交往不良及社會退縮

　　學齡期患兒，由于矮小，怕遭同學譏笑而恥于與人交往，產生壓抑退縮而變得孤立、離群，同學之間關系較差，并時有違紀行為，注意力不集中，甚至影響學習。在集體生活和社交能力方面明顯落后于正常兒童，存在自我封閉現象。

　　3、抑郁

　　矮小兒童由于自卑的心理不愿與人交流，導致內心承受的壓力無法宣泄、意愿無法表達，最后產生自閉，進而發(fā)展為抑郁。抑郁障礙可能導致孩子在青春期或成年焦慮發(fā)作或躁狂發(fā)作。

　　4、智力發(fā)育落后

　　矮小癥還有一個不容忽視的危害，如果該矮小患者是因為體內甲狀腺功能地下所致，那么，由于甲狀腺激素對大腦發(fā)育有重要作用，故3歲前發(fā)生甲狀腺功能低下可導致不可逆的智力發(fā)育落后。