1、脊髓空洞發(fā)病機(jī)制
脊髓空洞癥的病因目前尚未明確，可能有先天性發(fā)育異常(如Chiari畸形)、腦脊液循環(huán)的機(jī)械性壓力改變和繼發(fā)于腫瘤、脊髓血管病后形成的脊髓積水等。盡管在少數(shù)情況下外傷后僅幾個(gè)月后也可形成空洞，但外傷后脊髓空洞癥通常在數(shù)年間隔期后、在那些原先已有脊髓損傷所致嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的患者身上才發(fā)生。
Gardner為解釋空洞形成提出機(jī)械性壓力沖擊理論，其基本觀點(diǎn)為第四腦室出口的先天性發(fā)育異常導(dǎo)致腦脊液不能流入脊髓中央管，而腦室中腦脊液波動(dòng)對(duì)脊髓中央管周?chē)荛g隙的沖擊，導(dǎo)致中央管擴(kuò)大和空洞形成。然而脊髓空洞癥也可以在沒(méi)有阻塞時(shí)發(fā)生，提示還有其他因素，如腦脊液在椎管內(nèi)正常向上流動(dòng)受阻也很重要。與Ⅰ型Chiari畸形有關(guān)的空洞通常與蛛網(wǎng)膜下腔自由交通，而且空洞內(nèi)的液體類(lèi)似正常腦脊液;相反，在許多已知的非交通性病例中，液體則為蛋白性的。
2、脊髓空洞感覺(jué)障礙
因空洞最常起自一側(cè)頸膨大后角基底部，故早期突出癥狀為節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙，即痛、溫覺(jué)喪失而觸覺(jué)及深感覺(jué)存在。大多數(shù)病例以不對(duì)稱的單側(cè)感覺(jué)喪失起病。感覺(jué)缺失可能通過(guò)無(wú)痛性皮膚潰瘍、瘢痕、水腫、Charcot關(guān)節(jié)、末端指(趾)骨再吸收等臨床表現(xiàn)反映出來(lái)?；純憾嘁蚴种笩o(wú)痛覺(jué)，局部皮膚被燙傷而就診。當(dāng)空洞向灰質(zhì)前聯(lián)合擴(kuò)展，則出現(xiàn)雙側(cè)“馬甲”型分離性感覺(jué)障礙。有時(shí)患兒自訴在感覺(jué)缺失區(qū)有自發(fā)性難以形容的燒灼樣疼痛，呈持續(xù)性，稱為“中樞性痛”?？斩慈缋^續(xù)擴(kuò)大，侵及脊髓丘腦束，則損害平面以下對(duì)側(cè)痛、溫度覺(jué)喪失;脊髓后索常最后受侵，出現(xiàn)損害平面以下深感覺(jué)缺失。
3、脊髓空洞分類(lèi)
交通性和非交通性兩大類(lèi)：交通性脊髓空洞癥意指空腔與脊髓中央管相通，是一種腦脊液通路的液體動(dòng)力學(xué)障礙疾病，反之，非交通性脊髓空洞癥只是脊髓內(nèi)的囊性擴(kuò)張，不與腦脊液通路相連。
4、脊髓空洞輔助檢查
X線檢查可能發(fā)現(xiàn)枕大孔區(qū)畸形、Charcot關(guān)節(jié)等。脊髓造影可見(jiàn)病變脊髓呈梭形膨大及椎管狹窄，但定性困難。MRI從多軸層面可見(jiàn)脊髓內(nèi)有與腦脊液信號(hào)相似的異常影像，清晰顯示出空洞的范圍、部位、形態(tài)、大小及伴發(fā)的其他畸形，是目前診斷脊髓空洞癥的最佳方法。在所有病例中均應(yīng)做腦和全部脊髓的 MRI以檢查空洞的全部范圍，評(píng)估后顱窩的結(jié)構(gòu)及決定有無(wú)腦積水。如未發(fā)現(xiàn)Chiari畸形，還應(yīng)做MRI對(duì)比增強(qiáng)掃描來(lái)尋找相關(guān)的脊髓腫瘤異常增強(qiáng)可能
5、脊髓空洞診斷與鑒別診斷
診斷
根據(jù)病程進(jìn)展緩慢，單側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙，單側(cè)上肢或手部肌肉萎縮、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙以及其他先天缺陷，結(jié)合MRI檢查結(jié)果可明確診斷。
鑒別診斷
鑒別以下疾病
1.腫瘤
腦干腫瘤、脊髓髓外與髓內(nèi)腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節(jié)段性感覺(jué)障礙，在腫瘤病例中，脊髓灰質(zhì)內(nèi)的星形細(xì)胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液體，積聚在腫瘤上、下方，使脊髓的直徑加寬，脊柱后柱側(cè)突并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可以類(lèi)似脊髓空洞癥，尤其位于下頸髓部位的腫瘤有時(shí)較難鑒別。
但腫瘤病例病程進(jìn)展較快，好發(fā)于兒童和少年，根痛常見(jiàn)，營(yíng)養(yǎng)障礙少見(jiàn)。晚期可有顱壓增高現(xiàn)象早期腦脊液中蛋白有所增高可以與本病相區(qū)別。對(duì)疑難病例MRI可鑒別。
2.頸椎骨關(guān)節(jié)病
頸椎骨關(guān)節(jié)病 雖可有上肢的肌萎縮及節(jié)段性感覺(jué)障礙，但無(wú)淺感覺(jué)分離，根性疼痛多見(jiàn)，肌萎縮常較輕，一般無(wú)營(yíng)養(yǎng)障礙，病變水平明顯的節(jié)段性感覺(jué)障礙是少見(jiàn)的。頸椎攝片、必要時(shí)做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助于證實(shí)診斷。
3.頸肋
頸肋可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺(jué)障礙，伴有或不伴有鎖骨下動(dòng)脈受壓的證據(jù)，而且由于在脊髓空洞癥中常伴有頸肋，診斷上可以發(fā)生混淆。不過(guò)頸肋造成的感覺(jué)障礙通常局限于手及前臂的尺側(cè)部位，觸覺(jué)障礙較痛覺(jué)障礙更為嚴(yán)重。上臂腱反射不受影響，而且沒(méi)有錐體束征，當(dāng)能做出鑒別。頸椎攝片也有助于建立診斷。
4.梅毒
梅毒可以在兩方面疑似脊髓空洞癥，在少見(jiàn)的增殖性硬脊膜炎中，可以出現(xiàn)上肢感覺(jué)障礙、萎縮以及無(wú)力和下肢錐體束征，但脊髓造影可以顯示蛛網(wǎng)膜下腔阻塞而且病程進(jìn)展也較脊髓空洞癥更為迅速。脊髓的梅毒瘤可以表現(xiàn)出髓內(nèi)腫瘤的征象，不過(guò)病程的進(jìn)展性破壞較迅速，而且梅毒血清反應(yīng)陽(yáng)性。
6、脊髓空洞治療
取決于引起脊髓空洞癥的原因，一般需外科手術(shù)。
與小腦扁桃體疝有關(guān)的脊髓空洞癥有后顱窩減壓治療，通常包括枕骨下露骨切除術(shù)、上頸椎板切開(kāi)術(shù)及硬腦膜移植替換術(shù)等。近年來(lái)發(fā)展的微創(chuàng)手術(shù)應(yīng)用微創(chuàng)器械，切口小(長(zhǎng)約4-6厘米)，骨窗小(2×3厘米大小)，在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內(nèi)的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻。術(shù)中損傷周?chē)匾Y(jié)構(gòu)的可能性較小，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。
如第四腦室流出受阻，可擴(kuò)大重建流出口。如空洞很大，有人推薦對(duì)液體空洞直接減壓，膨脹空洞的減壓手術(shù)可獲得短暫的癥狀緩解，但這一過(guò)程的額外益處尚不確定，術(shù)后病情可復(fù)發(fā)。
對(duì)Chiari畸形應(yīng)首先消除腦積水再行空洞手術(shù)，結(jié)果通常很好，多數(shù)病例的神經(jīng)病變可以得到穩(wěn)定和恢復(fù)。
外傷后的脊髓空洞癥如果所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進(jìn)行性加重或發(fā)生難以忍受的疼痛，需進(jìn)行外科處理，如髓內(nèi)囊腔的各種引流術(shù)、脊髓切開(kāi)術(shù)、外科脊膜突出形成術(shù)等。術(shù)后根痛和感覺(jué)障礙通?？梢缘玫礁纳疲珜?duì)痙攣的效果則不太滿意。
由髓內(nèi)脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥處理主要是切除腫瘤，囊腔減壓僅可短暫緩解癥狀。
7、脊髓空洞預(yù)防或護(hù)理
1、須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無(wú)感覺(jué)區(qū)，經(jīng)常想到無(wú)感覺(jué)區(qū)。每天檢查幾次看有無(wú)受傷，注意皮膚有無(wú)發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。
2、農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對(duì)皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者，要防止皮膚干燥和皸裂。
3、如果已有傷口，要盡快去醫(yī)院診治。
4、脊髓空洞患者注意手腳的保護(hù)，勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套，在拿熱的杯、壺、金屬勺子時(shí)，用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑，可在把手上包一塊橡皮，然后再包塊布。腳的保護(hù)，選購(gòu)或訂做合適的鞋，不要讓腳在鞋里磨來(lái)磨去。行走距離不要太長(zhǎng)，經(jīng)常歇歇。舒服不過(guò)躺著。避免長(zhǎng)時(shí)間看電視、玩撲克等靜止性生活方式。避免高枕頭。
5、積極地參與家務(wù)活動(dòng)，如打掃衛(wèi)生、煮飯、種花及盡量生活自理，是一種有效的功能訓(xùn)練。
8、脊髓空洞臨床表現(xiàn)
發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見(jiàn)。男多于女，曾有家族史報(bào)告。進(jìn)展緩慢，持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段上胸段病變多見(jiàn)。
(一)感覺(jué)癥狀
痛溫覺(jué)因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺(jué)、震顫覺(jué)和位置覺(jué)相對(duì)保留，屬本病特征，稱節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙?？捎猩畈客?，累及肩臂。累及后索時(shí)，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺(jué)障礙。
(二)運(yùn)動(dòng)癥狀
病變擴(kuò)展到前角細(xì)胞引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元破壞，相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。手內(nèi)在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)爪形手畸形。病變累及側(cè)索，下肢可有對(duì)稱或非對(duì)稱性痙攣性輕癱，反射亢進(jìn)，跖反向伸性。晚期可出現(xiàn)Horner征，是傷及中央外側(cè)細(xì)胞柱內(nèi)交感神經(jīng)元所致。
(三)營(yíng)養(yǎng)障礙
由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營(yíng)養(yǎng)障礙以及深淺感覺(jué)障礙產(chǎn)生的反饋機(jī)制失調(diào)，Charcot關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動(dòng)，活動(dòng)彈響而無(wú)痛感。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無(wú)汗，顏色改變，角化過(guò)度，指甲粗糙、變脆。有時(shí)出現(xiàn)無(wú)痛性潰瘍。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見(jiàn)于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫，此型易危及生命。CSF檢查多正常，Queckenstedt試驗(yàn)少有梗阻。
9、脊髓空洞病理改變
空洞多限于頸髓，可伸延脊髓全長(zhǎng)，在不同節(jié)段，截面積不同，在頸髓、頸膨大達(dá)最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合，囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì)，有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣，神經(jīng)組織退變消失。空洞可伸延至延髓，罕有到腦髓者。
10、脊髓空洞病因?qū)W
Greenfield強(qiáng)調(diào)脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞，由頸段上下延伸許多節(jié)段，應(yīng)看作與脊髓中央管單純囊腫不同，空洞積水更適用于后者，認(rèn)為本病是脊髓背中線發(fā)育畸形的結(jié)果，空洞腔可與中央管交通，空洞內(nèi)襯可見(jiàn)室管膜細(xì)胞，囊內(nèi)液與CSF類(lèi)似。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞增殖，其中心部壞死形成空洞。
11、脊髓空洞預(yù)后
預(yù)后與潛在病因、神經(jīng)功能受損程度以及空洞的位置及范圍有關(guān)。中度至重度神經(jīng)功能受損的患者較輕度受損患者預(yù)后不良。中央型空洞治療反應(yīng)差。
脊髓空洞癥的自然病程尚不清楚。較老的文獻(xiàn)顯示20%的患者平均死亡年齡為47歲。由于外科水平以及癱瘓相關(guān)并發(fā)癥護(hù)理技術(shù)的進(jìn)步，死亡率可能有所下降。