一、發(fā)病原因
確切病因尚不清楚,可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類,后者罕見。
1、先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全,本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側(cè)彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
2、脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血、壞死、軟化,形成空洞。
3、機(jī)械因素,因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻,腦脊液搏動(dòng)波向下沖擊脊髓中央管,致使中央管擴(kuò)大,并沖破中央管壁形成空洞。
4、其他,如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化、脊髓內(nèi)出血、壞死性脊髓炎等。
二、發(fā)病機(jī)制
1、先天性病因大體有四種學(xué)說
(1)Gardner的流體力學(xué)理論:1958年開始,Gardner報(bào)道了大量ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞癥的病例,他推測由于枕大孔區(qū)的梗阻(先天畸形或蛛網(wǎng)膜炎等),使腦脊液不能從四腦室流出,腦脊液在脈絡(luò)膜叢動(dòng)脈源性搏動(dòng)的作用下,就會(huì)不斷沖擊脊髓中央管,使其擴(kuò)大,并破壞中央管周圍的灰質(zhì),形成空洞。手術(shù)中也發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管是交通的;部分病人腦室造影時(shí),可觀察到造影劑經(jīng)四腦室進(jìn)入中央管;經(jīng)皮膚穿刺向空洞內(nèi)注入空氣,氣體也可溢入四腦室;而且空洞內(nèi)液體蛋白含量低,與腦脊液相似。但也有不同意見:部分病人在造影、手術(shù)及尸檢中未發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管的交通;腰穿注入造影劑雖不流入四腦室,但空洞可顯影;部分空洞與中央管分離,并且是多房的。有的學(xué)者計(jì)算了脈絡(luò)叢動(dòng)脈源性搏動(dòng)的壓力,發(fā)現(xiàn)壓力很小,不可能造成空洞。另外此學(xué)說無法解釋延髓空洞癥的產(chǎn)生。
(2)Williams的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說:1969年以來,Williams進(jìn)行了一系列研究,對腦室、空洞及蛛網(wǎng)膜下腔做了壓力測定。認(rèn)為人在咳嗽,打噴嚏及用力時(shí),可引起顱內(nèi)及椎管內(nèi)靜脈壓上升,使腦脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力隨之升高,此時(shí)正常人是通過腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔的往返流動(dòng)來平衡的。而有小腦扁桃體輕度下疝的病人,由于腦脊液循環(huán)障礙,就出現(xiàn)了壓力的不平衡。Williams發(fā)現(xiàn)在咳嗽初期,腰部蛛網(wǎng)膜下腔的壓力高于基底池,以后則相反。由此他推測小腦扁桃體可能有活瓣作用,當(dāng)脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力升高時(shí),腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內(nèi);隨著脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力的下降,小腦扁桃體再度下疝,使腦脊液不能回流,造成顱內(nèi)壓增高,促使腦脊液從四腦室向中央管灌注,這是顱內(nèi)與脊髓、中央管與脊髓外產(chǎn)生的壓力差,Williams稱為腦脊液壓力分離。這個(gè)壓力差反復(fù)間斷地作用很多年,就可以形成交通性脊髓空洞癥。
通過空洞穿刺及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也發(fā)現(xiàn)空洞內(nèi)壓力高的特點(diǎn)。部分病人在咳嗽用力時(shí),也有癥狀加重的臨床報(bào)道。脊髓空洞癥病人中央管與空洞的交通不是一直開放的,由于枕大孔處組織反復(fù)受壓及其他原因,可以關(guān)閉。由此在空洞的進(jìn)展上提出了腦脊液沖擊理論,在枕大孔明顯受壓的病人,當(dāng)咳嗽等用力時(shí),脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力突然升高,由于不能向顱內(nèi)傳遞,就向脊髓內(nèi)空洞傳遞,因空洞的開口被關(guān)閉或有活瓣作用,空洞內(nèi)液體不能流入顱內(nèi),就向上面中央管旁的灰質(zhì)沖擊,久而久之,空洞逐漸向上擴(kuò)展,并在脊髓空洞的基礎(chǔ)上形成延髓空洞。由此說明延髓空洞不可能單獨(dú)存在,此點(diǎn)與臨床觀察相符。
(3)腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)的滲透學(xué)說:1972年Ball在脊髓空洞癥的尸檢中發(fā)現(xiàn)脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)血管周圍間隙的明顯增寬,他在空洞內(nèi)注入墨汁可沿血管周圍間隙擴(kuò)散,并在局部形成一些小池,特別是脊髓背側(cè)白質(zhì)明顯。由此推測由于枕大孔區(qū)畸形,靜脈壓及脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力反復(fù)一過性的升高,長期作用于脊髓,使血管周間隙逐漸擴(kuò)大,腦脊液由此滲入而形成空洞。1979年Aboulker提出神經(jīng)軸突組織是能透過水的,腦脊液可沿神經(jīng)組織向脊髓內(nèi)滲透。臨床上也有報(bào)道術(shù)中確實(shí)證實(shí)四腦室與中央管無交通的病人,在延遲腦脊液造影像上空洞可顯影,而且部分空洞遠(yuǎn)離中央管,多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。
(4)循環(huán)障礙學(xué)說:Netsky在脊髓空洞癥病人尸檢中發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)有血管異常,特別是后角明顯。他推測隨著年齡的增長,異常血管周圍可發(fā)生循環(huán)障礙而導(dǎo)致空洞。脊髓對腦脊液的灌注或沖擊的損害有保護(hù)性機(jī)制,膠質(zhì)纖維增生,這些纖維會(huì)影響脊髓實(shí)質(zhì)的血液供應(yīng),缺血可能是空洞產(chǎn)生及進(jìn)展的原因之一。脊髓實(shí)質(zhì)(主要在后角)先天性異常并不是發(fā)病的惟一因素。脊髓后角先天異常,加之枕大孔區(qū)畸形及靜脈壓等因素,使腦脊液很容易從先天異常側(cè)的脊髓后根侵入,在局部形成空洞,隨著空洞的擴(kuò)展可與中央管交通,繼之中央管逐漸擴(kuò)大,最后可與四腦室相通。
2、后天性病因多由脊髓腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷等因素引起。外傷可使脊髓中心部壞死,造成滲出液及破壞產(chǎn)物的積聚,使?jié)B透壓升高,液體潴留,由于髓內(nèi)壓力升高,可破壞周圍組織,使空洞逐漸擴(kuò)大。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn),在切斷的脊髓斷端附近出現(xiàn)一些微小囊腫,由此可推測這些囊腫的破裂、匯合可能是空洞形成的原因。對于蛛網(wǎng)膜炎后的脊髓空洞癥,主要由于缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥主要與腫瘤細(xì)胞分泌蛋白性液體有關(guān)。
脊髓空洞癥發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,枕大孔區(qū)畸形或梗阻是導(dǎo)致空洞形成的重要因素之一。由于每個(gè)人的病因、體質(zhì)及機(jī)體代償能力的不同,空洞的形成和發(fā)展也各不相同,所以應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)及病期的不同,進(jìn)行不同病因探討及綜合分析。
脊髓空洞癥多發(fā)生于頸段及上胸段的中央管附近,靠近一側(cè)后角,形成管狀空洞,可延續(xù)多個(gè)脊髓節(jié)段,并不一定與中央管相通。在脊髓橫斷面上,可見空洞腔占據(jù)了大部分的髓質(zhì),前角背側(cè)也可受累,前后連合結(jié)構(gòu)常被破壞。隨著空洞腔的進(jìn)一步發(fā)展,后角也可受累、甚至包括后索的腹側(cè)??斩纯删窒抻诩顾璧囊粋?cè),也可占據(jù)兩側(cè)。空洞形狀不一,在脊髓同一平面有可能存在多個(gè)空洞腔,它們可相互隔開,也可互相聯(lián)通。此癥有的與延髓空洞同時(shí)存在??斩聪蛏嫌醒又聊X橋與中腦者。腰段以下空洞癥較少見。少數(shù)情況于脊髓末端見有小的空洞,并且與脊柱裂共存。
脊髓受壓變性常是空洞擴(kuò)大之必然結(jié)果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆,顏色變淡,軟膜血管減少??斩纯晌挥谥醒牖蚱谝粋?cè),或偏于前或后,使脊髓灰質(zhì)、側(cè)索、后索受壓變性??斩粗诠饣?,為增生的膠質(zhì)及趨于變性的神經(jīng)纖維,顏色變白,周圍的神經(jīng)纖維呈現(xiàn)水腫。晚期脊髓空洞巨大者,脊髓組織菲薄,可造成椎管腔的梗阻。
依照病理狀況,脊髓空洞癥可分為兩種類型:一類為交通性脊髓空洞癥,即脊髓空洞與第四腦室、蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液相交通,常合并小腦扁桃體下疝Ⅰ型與Ⅱ型畸形。它可能系生長發(fā)育過程中的某些異常因素的作用所致,例如脊髓中央管可能在較高的腦脊液壓力的作用下,液體不斷滲漏入周圍神經(jīng)組織,使之發(fā)生持續(xù)性擴(kuò)張而形成本病;另一類為非交通性脊髓空洞癥,空洞與腦脊液循環(huán)通路不相交通。它的形成與髓內(nèi)腫瘤、外傷性截癱和一些變性疾病有一定關(guān)系。