治療
一般治療采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物，過去曾試用放射治療，但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進(jìn)展性，以及常合并環(huán)枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形，而且這些又被認(rèn)為與病因有關(guān)，因此在明確診斷后應(yīng)采取手術(shù)治療。但目前尚缺乏公認(rèn)的統(tǒng)一的手術(shù)方式。手術(shù)的效果仍需要通過較大量病例的實(shí)踐與較長時(shí)期的觀察。手術(shù)的理論依據(jù)是：
?、龠M(jìn)行顱頸交界區(qū)域減壓，處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化;
?、谧隹斩辞虚_分流術(shù)，使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫因素，以緩解癥狀。
1.顱后窩、顱頸交界區(qū)減壓術(shù)
按常規(guī)顱后窩減壓術(shù)方式進(jìn)行，包括切除部分枕骨和上頸椎椎板，將硬膜廣泛敞開，分離粘連，著重于解除枕骨大孔區(qū)之小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，使第四腦室中孔腦脊液流出暢通。對脊髓空洞癥有較好的效果。如發(fā)現(xiàn)有腫瘤、囊腫等病理因素，需一并作處理。
2.脊髓空洞切開引流術(shù)
行枕、頸切開術(shù)，將硬脊膜切開，探查空洞部位之脊髓，一般情況下可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處的背側(cè)中線、沿后正中裂選擇一無血管區(qū)，縱形切開脊髓，到達(dá)空洞腔。顯露脊髓空洞，然后切開空洞并排放液體，于切開處向囊腔內(nèi)放置一片硅膠膜，以絲線縫合于硬脊膜的邊緣作為持續(xù)引流的引物，可改善癥狀。
3.脊髓空洞轉(zhuǎn)流術(shù)
按顱頸術(shù)式打開枕頸區(qū)，于空洞內(nèi)放置一條細(xì)硅膠管，作脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔引流術(shù);或?qū)?dǎo)管送至小腦延髓池或橋池作分流術(shù)，對解除脊髓空洞癥狀有較好效果。
其他治療包括維生素B族、血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)細(xì)胞代謝功能活化劑等，均可應(yīng)用。尚可根據(jù)病情采用體療、理療、針刺療法，以促進(jìn)術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)。