1布加氏綜合癥病因病理編輯本段
布加氏綜合癥病因病理
布加氏綜合癥，是指由于肝靜脈和(或)肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞導(dǎo)致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的臨床綜合癥，主要表現(xiàn)為肝腫大，腹水、消化道出血、下肢水腫和色素沉著，晚期導(dǎo)致肝硬化。如果病變累及腎靜脈或以上平面，則導(dǎo)致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障布加氏綜合癥礙。表現(xiàn)為腰痛，腎臟腫大，并可有蛋白尿、血尿。如進(jìn)入慢性期，則因長期蛋白尿、全身浮腫、血膽固醇增高等，可形成所謂腎變性綜合征。
病變累及肝靜脈或以上平面，則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓(包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動則心悸、氣促)三組臨床表現(xiàn)。急性肝靜脈阻塞可因急劇進(jìn)行性腹水、肝昏迷而死亡。
下腔靜脈阻塞綜合征多數(shù)病人肝功能較好，白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3，可能由于此癥肝細(xì)胞病理改變?yōu)槔^發(fā)性，且程度較輕之故。
倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞，則臨床上有腫瘤本身表現(xiàn)的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉(zhuǎn)移的肝腫大、黃疸、消化道功能障礙及咳血、胸痛等。
2布加氏綜合癥臨床表現(xiàn)編輯本段
布加氏綜合癥臨床表現(xiàn)
其臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或?yàn)樵l(fā)病變的癥狀所掩蓋;一旦完全阻塞，癥狀和體征可很典型。[1] 下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀，主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)：①下肢靜脈郁滯;兩下肢以至陰囊明顯腫脹，每于行走、運(yùn)動后加劇，平臥休息后減輕。下肢淺靜脈曲張，皮膚出現(xiàn)營養(yǎng)性改變，如皮膚光薄,脫毛,搔癢,濕疹,色素沉著,甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍,尤以兩下肢足靴區(qū)最為明顯.②胸腹壁靜脈曲張,大多是豎直長鏈狀,直徑可達(dá)10m m以上,有時也可盤曲成團(tuán),似靜脈瘤樣改變.曲張靜脈一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹側(cè)壁和后背,血流方向均向上。
3布加氏綜合癥臨床類型編輯本段
布加氏綜合癥臨床類型
布加氏綜合征在臨床上可分以下類型：
無癥狀型：雖有肝靜脈血栓形成，但無明顯循環(huán)障礙，僅在肝靜脈造影，B超檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。
急性型：起病急，有上腹劇痛、惡心、嘔吐、腹水、黃疸及肝腫大，短期內(nèi)可發(fā)生死亡。
慢性型：起病和發(fā)展緩慢，逐漸出現(xiàn)腹脹、肝區(qū)不適、隱痛及肝腫大，多年后導(dǎo)致肝硬變，發(fā)生脾大、腹水、消化道出血等。
4布加氏綜合癥治療方法編輯本段
布加氏綜合癥治療方法
在治療前明確下腔靜脈綜合征的病因、阻塞部位、程度以及側(cè)支循環(huán)狀況，有利于選擇治療方案。
由于下肢或盆腔深靜脈血栓繁衍擴(kuò)展所造成的下腔靜脈阻塞，在急性期可采用抬高患肢，
應(yīng)用溶栓、抗凝、祛聚藥物，如尿激酶、鏈激酶、肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。為消除腹水，可進(jìn)低鹽飲食，并服用利尿藥物。[1]
如出現(xiàn)肺栓塞癥狀，可酌情考慮作下腔靜脈結(jié)扎或下腔靜脈濾網(wǎng)成形術(shù)，以防再栓塞。
對慢性期病人，經(jīng)積極內(nèi)科治療病情無明顯好轉(zhuǎn)，可考慮外科手術(shù)，以恢復(fù)下腔靜脈血流。
5布加氏綜合癥手術(shù)禁忌癥編輯本段
布加氏綜合癥手術(shù)禁忌癥
1.肝功能衰竭者.
2.惡性腫瘤無法切除或已轉(zhuǎn)移.
3.全身情況差不能耐受手術(shù)者.
對癥狀輕微且病程已較長,全身情況較佳者,手術(shù)應(yīng)慎重考慮.特別是下腔靜脈-右心耳旁路移植術(shù)創(chuàng)傷大,可發(fā)生肝,腎功能衰竭;部分胸壁測支靜脈又遭破壞;凝血機(jī)制差可造成縱隔血腫;術(shù)后回心血量猛增還可導(dǎo)致急性心力衰竭等.因此需仔細(xì)權(quán)衡利弊得失,再決定手術(shù)問題.
6布加氏綜合癥術(shù)后并發(fā)癥編輯本段
布加氏綜合癥術(shù)后并發(fā)癥
1、心功能不全：為本癥術(shù)后常見的并發(fā)癥。主要是由于術(shù)前血液淤帶在身體的下半部，回心血量明顯減少，心臟縮小，心輸出量減少，甚至輕微活動即可引起心慌、氣短等心功能不良癥狀。肝靜脈和/或下腔靜脈梗阻解除后，回心血量突然增加，加得了原本功能不良的心臟負(fù)擔(dān)，發(fā)生心力衰竭。為防止心力衰竭，在下腔靜脈梗阻解除后，立即給予強(qiáng)心、利尿處理，包括西地蘭0.4mg, 速尿40~100mg，靜脈注射，將有助于減少心力衰竭的發(fā)生。
2、腹水或乳糜腹：手術(shù)前因下腔靜脈回流受阻，有肝靜脈血無出路的情況下，血漿則流入肝淋巴間隙，導(dǎo)致超負(fù)荷的肝淋巴液通過肝纖維囊漏出進(jìn)入腹腔，成為頑固的、難以消退的腹水，少數(shù)病人因高壓擴(kuò)張的淋巴管破裂而形成乳糜腹。術(shù)中更易損傷擴(kuò)張的淋巴管而致乳糜腹。若無乳糜池?fù)p傷，原有的腹水或乳糜腹術(shù)后可逐漸自行消退。若有乳糜池?fù)p傷，可通過靜脈營養(yǎng)，經(jīng)非手術(shù)治療后可逐漸閉合。
3、血胸：與開胸手術(shù)有直接關(guān)系，多為術(shù)中止血不徹底、吻合口瘺、胸腔閉式引流置放不當(dāng)或術(shù)后抗凝治療所致。少量血胸可嚴(yán)密觀察，若出血量較大，應(yīng)及時開胸止血，行胸腔閉式引流。若因抗凝治療所致，應(yīng)注意各有關(guān)的監(jiān)測指標(biāo)，及時調(diào)整抗凝藥物及劑量。
4、肝性腦病：為門靜脈-右心房或腸系膜上靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術(shù)后，未經(jīng)肝臟處理的門靜脈血直接入心后所致，本并發(fā)癥的發(fā)生率與吻合口的大小有直接關(guān)系，詳見本章第七節(jié)。叭布加氏綜合征癥例的肝功能常較肝硬變病例為好，致腸-房轉(zhuǎn)流后發(fā)生肝性腦病的比例并不高(<15%),且在注意飲食后，多可防止發(fā)作。< p="">
5、其他：包括縱隔積水、肺膿腫、乳糜胸等，均較少見，發(fā)生后經(jīng)對癥處理后，多能治愈。
7布加氏綜合癥流行病學(xué)編輯本段
布加氏綜合癥流行病學(xué)
在西方國家其發(fā)病率較低，約為1/2,500,000每年。目前我國見諸于文獻(xiàn)報道的病例已逾5000多例，但具體發(fā)病率不詳，有學(xué)者報道我國的患病率約為0.0065%，男女之比為1.2/1到2/1，年齡2.5---75歲，以20—40歲最為多，見但缺乏全國范圍內(nèi)的流行病學(xué)調(diào)查研究。
8布加氏綜合癥病因及發(fā)病機(jī)制編輯本段
布加氏綜合癥病因及發(fā)病機(jī)制
近年研究發(fā)現(xiàn)布-加綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜，隨國家、地域及病理類型不同而有顯著差異。在西方國家的病因研究中，凝血機(jī)制異常導(dǎo)致的血液高凝狀態(tài)被認(rèn)為是主要的致病因素，其中骨髓增殖異常性腫瘤是最主要原因。在中國，有研究表明血液的高凝狀態(tài)不是主要致病因素，環(huán)境因素可能是主要的致病因素，但尚無定論。
目前病因研究已由最初的感染擴(kuò)展到外傷、手術(shù)、分娩、口服避孕藥、骨髓增殖異常性疾病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、抗磷脂抗體綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等獲得性病因及諸多遺傳性因素。亞洲患者中大部分為下腔靜脈膜性梗阻或同時伴有肝靜脈入下腔靜脈口處的膜性梗阻。隔膜形成的機(jī)制多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由血栓機(jī)化而來，也有學(xué)者認(rèn)為是先天遺傳因素所致，還有學(xué)者認(rèn)為是膈段下腔靜脈受損導(dǎo)致內(nèi)皮增生所致，目前尚有爭議。組織病理學(xué)主要表現(xiàn)為早期的淤血，逐漸發(fā)展為淤血性肝硬化
9布加氏綜合癥輔助檢查編輯本段
布加氏綜合癥輔助檢查
腹部彩色多普勒超聲為主要的篩查方法，多數(shù)情況下可以見到下腔靜脈近心房處的病變，肝靜脈的閉塞情況和肝脾腫大及有無腹水等。此檢查是無創(chuàng)傷性和最經(jīng)濟(jì)的檢查，診斷準(zhǔn)確率達(dá)90%以上。CT及MRI對明確病變有幫助，受主觀因素影響小，可以提供客觀的影像檢查，一般在超聲診斷困難或擬行介入或外科手術(shù)治療時作進(jìn)一步檢查。下腔靜脈及肝靜脈造影是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可清楚地顯示病變的部位、梗阻的程度、類型及范圍，同時是介入治療必要的前提，還可幫助預(yù)測手術(shù)效果及預(yù)后。胃鏡及食道鋇餐檢查可明確食管胃底靜脈曲張的嚴(yán)重程度，間接反應(yīng)門靜脈壓力。疾病早期肝功能無明顯異常，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)血漿白蛋白降低、轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素增高及凝血酶原時間延長等指標(biāo)異常。