大動脈錯位后，由于兩個心室承擔(dān)的功能不同(左心室轉(zhuǎn)變?nèi)コ袚?dān)肺循環(huán)，右心室轉(zhuǎn)變?nèi)コ袚?dān)體循環(huán))，所以心室的壓力也不同。如果室間隔是完整的，那么連接肺動脈的左心室壓力會很快的下降，一旦手術(shù)將大動脈調(diào)轉(zhuǎn)，主動脈重新與左心室連接，收縮壓已下降的左心室將不能承擔(dān)將血液泵出以供給全身各器官的體循環(huán)的任務(wù)，手術(shù)后患兒不能存活。因此大動脈錯位手術(shù)年齡越小越好(一般不超過出生后3周)，一定要在左心室壓力下降之前。
如果有室間隔缺損，那么血流在左右心室間可相互活動，兩側(cè)心室的壓力能維持平衡，左心室當(dāng)然連接的是肺動脈，但壓力沒有下降，左心室照樣能夠發(fā)育，左心室的收縮功能不會很快退化。但是肺動脈承受的是左心室壓力，輕易發(fā)生肺動脈高壓。因此也應(yīng)該近早手術(shù)，手術(shù)年齡不要超過3個月。
專家提示，出生后一旦發(fā)現(xiàn)青紫，不論有無呼吸困難，應(yīng)馬上到有治療心臟?？漆t(yī)院進(jìn)行診斷，能夠通過心臟超聲診斷作出診察，以免錯過最佳大動脈錯位手術(shù)時機(jī)，失去手術(shù)指征。我們建議出生后1個月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)治療。
大動脈錯位是一種比較通常的紫紺型先天性心臟病，由于嬰兒出生后嚴(yán)重的低氧血癥，如未及時治療病情將迅速惡化。室間隔完整的性大動脈錯位病人一般出生后幾天動脈導(dǎo)管就可能封閉，50%的嬰兒在出生后1個月內(nèi)死亡;性大動脈錯位伴室間隔缺損病人則發(fā)生嚴(yán)重的肺動脈高壓，嬰兒6個月之內(nèi)就有可能發(fā)生肺血管阻塞性病變。因此對性大動脈錯位早期手術(shù)治療有著極其重要的意義。先天性心臟病外科醫(yī)師協(xié)會的多中心研究數(shù)據(jù)表明，實(shí)行一期大動脈轉(zhuǎn)位術(shù)手術(shù)安全時限應(yīng)為3周。