(一)內(nèi)科治療
新生兒一旦確診，立即應用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/(kg·min)。若見效果，可維持24小時或數(shù)日保持動脈導管開放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進一步治療創(chuàng)造條件。
(二)手術(shù)治療
手術(shù)適應證
(1)生后即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術(shù)時，可急診行氣囊導管撐裂房隔術(shù)。如果手術(shù)失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術(shù)。
(2)伴室間隔缺損的大動脈錯位，內(nèi)科治療不能控制充血性心力衰竭，應在生后1～2日施行肺動脈環(huán)扎術(shù)。
(3)大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術(shù)。
(4)生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術(shù)。
(三)姑息性手術(shù)方法
1.氣囊導管撐裂房隔術(shù)(Rashkind術(shù))
在新生兒擬診大動脈錯位時應用氣囊導管插入右心室造影，明確診斷后將導管退入右心房，經(jīng)卵圓孔入左心房，經(jīng)測壓或測血氧證實后，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。
這樣重復操作2～3次，確保房間隔得到適當?shù)乃毫?。滿意結(jié)果應是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月～1歲施行糾治術(shù)。常見并發(fā)癥為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術(shù)死亡率約5%。
2.部分房間隔切除術(shù)(Blalock-Hanlon手術(shù))
如Rashkind術(shù)后緩解仍不滿意，紫紺繼續(xù)加重可采用閉式手術(shù)方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，?？商峁┳銐虻淖蟆⒂倚姆炕旌涎鴾p輕癥狀，常適用于幼兒。
3.體-肺動脈分流術(shù)(Shunt術(shù))
包括各種體-肺動脈的吻合術(shù)，適用于大動脈錯位合并肺動脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用于幼兒，手術(shù)簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環(huán)的血流量過多可引起心力衰竭。
4.肺動脈環(huán)扎術(shù)(Banding術(shù))
適用于嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術(shù)者。應用束帶環(huán)扎肺總動脈約50～60%，束帶長度為24mm加體重公斤數(shù)mm。
要求二端壓力差為5.332kPa(40mmHg)，肺動脈壓力比環(huán)扎前下降1/3，同時右心室壓力比環(huán)扎前上升1/4，束扎遠端的肺動脈壓力降至主動脈壓的1/3～1/2，左心房壓力略有降低，主動脈壓力略有上升。
術(shù)后達到心內(nèi)左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術(shù)創(chuàng)造條件，主要并發(fā)癥為右心室流出道或肺動脈阻塞而致右心衰竭。
(四)糾治性手術(shù)方法
1.心房內(nèi)改道手術(shù)(Mustard術(shù))
應用心包或滌綸織物在右心房內(nèi)建成屏障，置于上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血(即體循環(huán)的靜脈血)引向三尖瓣口而入后左側(cè)心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側(cè)心室入主動脈，雖在解剖學上使畸形更復雜，但在血流動力學上達到生理功能的要求。并發(fā)癥有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關(guān)閉不全等。
2.Senning術(shù)