本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放或行球囊房間隔缺損擴(kuò)張術(shù)，以提供足夠的體-肺動(dòng)脈血液分流。經(jīng)過這樣處理以后，如果緩解低氧血癥仍不充分，則在4～8個(gè)月時(shí)對(duì)患兒進(jìn)行房間隔擴(kuò)大術(shù)，以增加兩循環(huán)的血液溝通，維持患兒生存。待成長至2～3歲時(shí)再施行矯治手術(shù)，如心房內(nèi)血流改道(Mustard手術(shù)或Senning手術(shù))或者動(dòng)脈血流改道(Jatene手術(shù))等。
Mustard手術(shù)
是手術(shù)治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位過程中修補(bǔ)房間隔缺損的一種手術(shù)方法。在阻斷升主動(dòng)脈后，切除房間隔，用自體心包剪成紡錘形，進(jìn)行房間隔重建。方法是：縫線從左肺靜脈開口上方開始，其中一條線沿冠狀靜脈竇上方、左右下肺靜脈下方，另一條沿肺靜脈上方、左心房壁，圍繞上下腔靜脈開口。重建后，房間隔將氧和的肺靜脈血隔入右心室進(jìn)入體循環(huán)，體靜脈血回流到左心室進(jìn)入肺循環(huán)。
Senning手術(shù)
本手術(shù)用于治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。于竇房結(jié)前方切開右心房，另外于界嵴后方縱行切開左心房，切開冠狀靜脈竇和房間隔，以自體心包于肺靜脈開口前方形成體靜脈通道后壁，將右心房前壁與房間隔左側(cè)緣相連，形成體靜脈通道的前壁，使體循環(huán)血經(jīng)二尖瓣進(jìn)入左心室，進(jìn)入肺動(dòng)脈。再將右心房靠近界嵴切口的右緣經(jīng)上下腔靜脈根部與右心房前壁相連，使肺靜脈血經(jīng)此通道通過三尖瓣進(jìn)入右心室并進(jìn)入體循環(huán)，從而達(dá)到功能上的矯正。
Jatene手術(shù)
也叫一期大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，主要應(yīng)用于嬰幼兒室間隔完整的單純性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，及一些合并室間隔缺損的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損右室雙出口。
(1)室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
位對(duì)于室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒，在生后1個(gè)月內(nèi)可行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)，最佳手術(shù)時(shí)間是在生后1～2周。手術(shù)是將錯(cuò)位的主肺動(dòng)脈切斷互換，同時(shí)將冠狀動(dòng)脈移植到轉(zhuǎn)位后的主動(dòng)脈上，以達(dá)到解剖上的完全糾正。1975年Jantene等首先報(bào)道成動(dòng)，現(xiàn)已被廣泛采用，手術(shù)成功率可達(dá)90%以上。為了避免因肺動(dòng)脈較短而使用導(dǎo)管連接新的肺動(dòng)脈干斷端，Lecompte提出一新方案，即充分分離肺動(dòng)脈干及其分支，并將其轉(zhuǎn)移到主動(dòng)脈前方，使肺動(dòng)脈干遠(yuǎn)心端有足夠長度可以和主動(dòng)脈根部吻合。形成新的肺動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈自原先的主動(dòng)脈根部切下，連同其周圍的主動(dòng)脈壁重新植入轉(zhuǎn)位后的主動(dòng)脈根部，冠脈缺口由補(bǔ)片修復(fù)。盡管有人認(rèn)為將冠脈轉(zhuǎn)位是引起手術(shù)死亡的一個(gè)危險(xiǎn)因素，但這種方法因能徹底糾正冠狀動(dòng)脈解剖上的異常而在動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)中經(jīng)常運(yùn)用。但是，當(dāng)小兒長至1個(gè)月以上，治療便會(huì)復(fù)雜。出生后隨著肺血管阻力下降，左心室收縮期室內(nèi)壓降低，室間隔向左心室膨出。一旦時(shí)間較長，左心室將得不到正常發(fā)育，術(shù)后因沒有足夠左心室容積供給體循環(huán)血液，不能適應(yīng)新的血流動(dòng)力學(xué)要求而失敗。有時(shí)特殊情況下可先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，以達(dá)到減輕肺充血，促進(jìn)左心室發(fā)育的目的。然而，肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)可使青紫進(jìn)一步加重和短暫的由急性左心室功能不全造成的低心排血量綜合征，一般在術(shù)后7～10天就可以恢復(fù)。對(duì)于大于1個(gè)月的患兒，可采取在行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)7～10天行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)和體肺動(dòng)脈分流術(shù)的快速二期手術(shù)方法。
(2)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損
伴有室間隔缺損但無左心室流出道梗阻的患兒，應(yīng)在出生后1個(gè)月內(nèi)進(jìn)行動(dòng)脈轉(zhuǎn)換加室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，其術(shù)后生存率與室間隔完整者相同。一些伴有多發(fā)孔洞型室間隔缺損的患兒，可先行肺動(dòng)脈環(huán)縮一期姑息手術(shù)。但環(huán)縮術(shù)后，尤其在流出部室間隔對(duì)位不良時(shí)，可產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣下狹窄;而且肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)可進(jìn)一步引起轉(zhuǎn)位后的新主動(dòng)脈根部擴(kuò)張和增加新主動(dòng)脈血液反流的機(jī)會(huì)。高肺血管阻力是關(guān)閉室間隔缺損的反指征。但盡管存在肺血管疾病，但通常情況下肺動(dòng)脈氧飽和度仍高于主動(dòng)脈，單純行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)不關(guān)閉室間隔缺損也最終可因提高體動(dòng)脈氧飽和度而緩解患兒的癥狀。
(3)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴左室流出道梗阻
動(dòng)力性左室流出道梗阻在臨床上意義不大，并不是手術(shù)的禁忌證。近來，對(duì)伴有室間隔缺損、左心室流出道梗阻并有嚴(yán)重低氧血癥的新生兒，可先行體肺動(dòng)脈分流術(shù)，然后再行Rastelli手術(shù)。盡管Rastelli手術(shù)的術(shù)后的成功率在1～2歲的幼兒較高，但在嬰兒期仍可進(jìn)行。手術(shù)時(shí)以補(bǔ)片在室間隔缺損與右心室內(nèi)的主動(dòng)脈下圓錐之間建立內(nèi)隧道，使來自左心室的血液可通過心室內(nèi)通道流入主動(dòng)脈，同時(shí)，肺動(dòng)脈總干離斷，用人工管道將右心室和離斷的遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈相連。病例選擇時(shí)需要求有足夠大的室間隔缺損，以確保術(shù)后左心室流出道的通暢，有必要時(shí)將前側(cè)的肌部室間隔切去，以擴(kuò)大室間隔缺損。而當(dāng)缺損遠(yuǎn)離累及主動(dòng)脈瓣下圓錐或異常三尖瓣組織，遮擋室間隔缺損時(shí)，則需先重建心室間的通道。近來，手術(shù)的成功率達(dá)95%，尤其在大于1～2歲的病兒。一些學(xué)者主張?jiān)谛旱?～6歲時(shí)手術(shù)以便植入成人規(guī)格的人工管道。Rastelli手術(shù)的缺點(diǎn)在于將來需做人工管道替換手術(shù)。另一種術(shù)式由Lecompte提出，手術(shù)無須人工管道。手術(shù)方法是，在左心室和主動(dòng)脈之間建立一個(gè)較短的心室內(nèi)隧道;封閉肺動(dòng)脈口，將離斷的肺動(dòng)脈直接與右心室流出道連接。此方案避免了將來的人工管道替換術(shù)，具有一定的發(fā)展?jié)摿?，但術(shù)后可引起肺動(dòng)脈反流。但近期的報(bào)道表明，術(shù)后效果和Rastelli相當(dāng)。
(4)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴主動(dòng)脈弓異常
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并主動(dòng)脈弓畸形多與室間隔缺損及圓錐隔前向性對(duì)位不良伴發(fā)。臨床可通過左側(cè)經(jīng)胸行水腫修補(bǔ)術(shù)，是否做肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)視情況而定。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)可緊接在水腫修補(bǔ)術(shù)后進(jìn)行。當(dāng)有嚴(yán)重水腫或主動(dòng)脈斷離伴主動(dòng)脈發(fā)育不全時(shí)，可通過胸部正中切口同時(shí)完成大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)、室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)及主動(dòng)脈弓重建術(shù)，但手術(shù)危險(xiǎn)性較大。圓錐隔前向性對(duì)位不良引起明顯主動(dòng)脈瓣下狹窄者需要手術(shù)解除，當(dāng)梗阻嚴(yán)重時(shí)則需在右室-肺動(dòng)脈間放置人工帶瓣管道。