(一)完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位的藥物治療
新生兒一旦確診立即應(yīng)用前列腺素E1靜脈滴注治療劑量為0.1μg/(kg·min)若見效果可維持24小時(shí)或數(shù)日保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放血氧飽和度升高紫紺減輕另外控制心力衰竭糾正缺氧酸中毒為進(jìn)一步治療創(chuàng)造條件。
(二)完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位的手術(shù)治療
(1)生后即有嚴(yán)重紫紺心力衰竭不能耐受糾治性手術(shù)時(shí)可急診行氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)如果手術(shù)失敗紫紺不減輕血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制可施行部分房間隔切除術(shù)。
(2)伴室間隔缺損的大動(dòng)脈錯(cuò)位內(nèi)科治療不能控制充血性心力衰竭應(yīng)在生后1～2日施行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)。
(3)大動(dòng)脈錯(cuò)位伴肺動(dòng)脈狹窄施行體肺動(dòng)脈分流術(shù)。
(4)生存的病孩在6月～1歲則可施行糾治術(shù)。
(三)完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位的姑息性手術(shù)方法
1.氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)
在新生兒擬診大動(dòng)脈錯(cuò)位時(shí)應(yīng)用氣囊導(dǎo)管插入右心室造影明確診斷后將導(dǎo)管退入右心房經(jīng)卵圓孔入左心房經(jīng)測壓或測血氧證實(shí)后注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。
這樣重復(fù)操作2～3次確保房間隔得到適當(dāng)?shù)乃毫褲M意結(jié)果應(yīng)是血氧飽和度升高酸中毒糾正左右心房間的壓差消失一般緩解約在1歲左右故主張?jiān)?月～1歲施行糾治術(shù)常見并發(fā)癥為心臟穿破三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷手術(shù)死亡率約5%。
2.部分房間隔切除術(shù)
如Rashkind術(shù)后緩解仍不滿意紫紺繼續(xù)加重可采用閉式手術(shù)方式切除一部分房間隔的右緣人為地造成較大的房間隔缺損?？商峁┳銐虻淖笥倚姆炕旌涎鴾p輕癥狀常適用于幼兒。
3.體-肺動(dòng)脈分流術(shù)
包括各種體-肺動(dòng)脈的吻合術(shù)適用于大動(dòng)脈錯(cuò)位合并肺動(dòng)脈狹窄的病例改善缺氧效果較好適用于幼兒手術(shù)簡單但如吻合口過大而致分流入肺循環(huán)的血流量過多可引起心力衰竭。
4.肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)
適用于嬰兒大動(dòng)脈錯(cuò)位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭而又不宜作糾治手術(shù)者應(yīng)用束帶環(huán)扎肺總動(dòng)脈約50～60%束帶長度為24mm加體重公斤數(shù)mm要求二端壓力差為5.332kPa(40mmHg)肺動(dòng)脈壓力比環(huán)扎前下降1/3同時(shí)右心室壓力比環(huán)扎前上升1/4束扎遠(yuǎn)端的肺動(dòng)脈壓力降至主動(dòng)脈壓的1/3～1/2左心房壓力略有降低主動(dòng)脈壓力略有上升術(shù)后達(dá)到心內(nèi)左向右分流量減少肺血流量減少使肺血管床承受壓力減少為糾治手術(shù)創(chuàng)造條件主要并發(fā)癥為右心室流出道或肺動(dòng)脈阻塞而致右心衰竭。