多發(fā)性骨髓瘤的病因和發(fā)病機理尚未闡明,屬于侵犯骨髓,產(chǎn)生溶骨性病變疾病。此病目前還沒有根治的方法,雖說化療可將患者生存期延長至3年,但并不能徹底治愈。對于部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血干細胞移植,患者生存期顯著延長,生活質(zhì)量也是明顯提升。
關于治療多發(fā)性骨髓瘤,首先加強抗貧血(貧血【譯】:人體外周血紅細胞容量臧少,低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。)、抗感染、預防出血的支持治療,對反復感染的病人,定期預防性丙種球蛋白注射有效。其次,合適做自體移植的患者,可以采用不含有馬法蘭的聯(lián)合治療方案,常用藥物包括:萬珂、地塞米松、沙利度胺、來那度胺等。對于不合適做自體移植的患者采用含有馬法蘭的聯(lián)合治療方案,常用藥物包括:萬珂、地塞米松、沙利度胺、來那度胺、馬法蘭等。第三,所有有條件的患者均推薦進行自體造血干細胞移植,部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血干細胞移植。
多發(fā)性骨髓瘤進行一般化療的患者中位數(shù)生存期延長至3年,進行大劑量化療聯(lián)合造血干細胞移植的患者中位數(shù)生存期延長至5年,進行二次移植的患者中位數(shù)生存期延長至6年以上,進行新藥和新方案的患者中位數(shù)生存期不同程度的延長,部分病例可以獲得長期生存。聯(lián)合化療方案:
(1)MP方案:苯丙氨酸氮芥(馬爾法蘭) 8mg/m2 ,口服,第l~4天(或4mg/m2,口服,第1~7天);潑尼松 60~80mg,口服,第1~7天,4周為1療程,MP的有效率約為50%,中數(shù)生存期24~30個月,80%患者在5年內(nèi)死亡。
(2)M2方案:卡莫司汀(卡氮芥)00.5mg/kg,靜注,第1天;環(huán)磷酰胺10mg/kg,靜注,第1天;苯丙氨酸氮芥(馬爾法蘭)0.25mg /kg,口服,第l~4天;潑尼松1mg/kg,口服,第1~7天,0.5mg/kg,口服,第8~14天;長春新堿0.03mg/kg,靜注,第21 天,5周為1療程。
(3)VBMCP方案:長春新堿1.2mg/m2,靜注,第1天;卡莫司汀(卡氮芥)20mg/m2,靜注,第1天;苯丙氨酸氮芥(馬爾法蘭)8mg/m2 ,口服,第l~4天;環(huán)磷酰胺400mg/m2,靜注,第1天;潑尼松40mg/m2,口服,第1~7天,20mg/m2,口服,第8~14天,5周為一療程。
(4)VMCP/VBAP方案:長春新堿1mg/m2,靜注,第1天,苯丙氨酸氮芥(馬爾法蘭)6mg/m2 ,口服,第l~4天,環(huán)磷酰胺125mg/m2,口服,第l~4天,潑尼松60mg/m2 ,口服,第l~4天,3周為一療程;長春新堿1mg/m2 ,靜注,第1天;卡莫司汀(卡氮芥)30mg/m2 ,靜注,第1天;多柔比星(阿霉素)30mg/m2,靜注,第1天;潑尼松60mg/m2,口服,第l~4天,3周為1療程,兩個方案交替使用。
化療雖在本病取得了顯著療效,但未能治愈本病,故自20世紀80年代起試用骨髓移植配合超劑量化療和周身放射根治本病,同基因,異基因,自身骨髓移植均已應用于本病的臨床治療。
治療方案選擇上,適合移植的多發(fā)性骨髓瘤患者的誘導方案選擇原則一般為4個療程,根據(jù)經(jīng)濟, 一般情況,安全性綜合考慮,盡可能減低腫瘤負荷,暫時控制疾病, 降低或逆轉(zhuǎn)器官損傷程度,避免治療相關死亡,保證造血干細胞收集,爭取一次移植解決問題。
溫馨提示:目前大眾對多發(fā)性骨髓瘤的認知度普遍偏低,約70%新診斷的患者有不同程度的疼痛。因此當患者出現(xiàn)骨痛、貧血、反復感染等癥狀時,他們往往會去骨科、大內(nèi)科、腎內(nèi)科等科室就診,誤診現(xiàn)象時有發(fā)生。小編提醒大家如果血象出現(xiàn)異常,應同時去血液科就診,確認是否是因為患上多發(fā)性骨髓瘤而導致的血象異常,避免誤診。
【參考文獻:《難治血液病診治策略》《惡性血液病現(xiàn)代治療》】