肥厚型心肌病起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。
肥厚型心肌病的臨床癥狀表現(xiàn)
主要癥狀為:
① 呼吸困難,多在勞累后出現(xiàn),是由于左心室順應性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高,肺瘀血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺瘀血。
?、?心前區(qū)痛,多在勞累后出現(xiàn),似心絞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。
③ 乏力、頭暈與昏厥,多在活動時發(fā)生,是由于心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低?;顒踊蚯榫w激動時由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強,加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起癥狀。
?、?心悸,由于心功能減退或心律失常所致。
?、? 心力衰竭,多見于晚期患者,由于心肌順應性減低,心室舒張末期壓顯著增高,繼而心房壓升高,且常合并心房顫抖。晚期患者心肌纖維化廣泛,心室收縮功能也減弱,易發(fā)生心力衰竭與猝死。
常見的體征為:
?、?心濁音界向左擴大。心尖搏動向左下移位,有抬舉性沖動?;蛴行募怆p搏動,此是心房向順應性降低的心室排血時產(chǎn)生的搏動在心尖搏動之前被觸及。
?、? 胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音,向心尖而不向心底傳播,可伴有收縮期震顫,見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素(2μg/min)、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動作、體力勞動后或過早搏動后均可使雜音增強;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥,β受體阻滯劑,下蹲,緊握掌時均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時可聽到二尖瓣關閉不全的雜音。
?、?第二音可呈反常分裂,是由于左心室噴血受阻,主動脈瓣延遲關閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關閉不全的患者。