肥厚型心肌病起病緩慢,癥狀大多開(kāi)始于30歲以前,年齡大的患者也多見(jiàn),性別差異不大。半數(shù)以上患者雖然超聲心動(dòng)圖顯示有室間隔肥厚,但可無(wú)任何癥狀。本病的臨床表現(xiàn)和臨床過(guò)程多變,主要的臨床表現(xiàn)為:
呼吸困難:這是最常見(jiàn)的癥狀,多在勞累后出現(xiàn),是由于左心室順應(yīng)性減低,左心腔相對(duì)變小,致使舒張末期壓力升高,繼而左心房壓力和肺靜脈壓力也升高,肺淤血,肺內(nèi)氧交換面積減少,引起呼吸困難,若并發(fā)有二尖瓣關(guān)閉不全,癥狀可加重。
心前區(qū)疼痛:約有2/3的患者可發(fā)生胸痛,多因勞累而誘發(fā),類似心絞痛,但不典型,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),硝酸甘油常不能緩解。疼痛可能是由于肥厚的心肌需氧量和耗氧量增加,而冠狀動(dòng)脈卻得不到充足的血液供應(yīng)所致。也有報(bào)道認(rèn)為:肥厚型心肌病的心絞痛可能是與心肌代謝異常有關(guān)。
乏力、頭暈和昏厥:約1/3的患者在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)癥狀。其原因是由于心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室,因舒張期的進(jìn)一步縮短,加重了充盈不足,使心排血量明顯下降。其次,活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng),加重左心室流出道梗阻,心排量驟減而引起癥狀。當(dāng)腦、腎和心臟的供血量減少時(shí),就會(huì)出現(xiàn)乏力、頭暈甚至昏厥。也有人認(rèn)為昏厥與心律失常,尤其是快速室性心動(dòng)過(guò)速有關(guān)。
心悸:患者心肌顯示廣泛灶性纖維化,造成心肌電活動(dòng)不穩(wěn)定,易發(fā)生各種心律失常。
心力衰竭:多見(jiàn)于晚期患者,可出現(xiàn)左、右心力衰竭癥狀,且常合并心房顫動(dòng)?;颊叱霈F(xiàn)氣喘、心慌、不能平臥、肝臟增大、下肢水腫等。
猝死:肥厚型心肌病患者??砂l(fā)生猝死,尤其是青壯年病人,可在激烈運(yùn)動(dòng)中發(fā)生,也可在休息時(shí)出現(xiàn)。猝死多是由嚴(yán)重心律失常所致。動(dòng)態(tài)心電圖發(fā)現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速或有昏厥史是猝死發(fā)生的主要原因,要積極治療及預(yù)防。
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