肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)左心室游離壁。且心肌細(xì)胞粗而短，排列雜亂，細(xì)胞間側(cè)向連接豐富稱為非對(duì)稱性心室間隔肥厚。本病約30%的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見(jiàn)的是在10～30歲之間，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。
肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動(dòng)后心絞痛，與主動(dòng)脈瓣狹窄相類似。約10%的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)引起心悸或體循環(huán)栓塞。
肥厚型梗阻性心肌病的晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。
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