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肥厚型心肌病早期癥狀有哪些?

  本病的臨床表現(xiàn)決定于左心室流出道有無(wú)壓力階差及階差的程度。

  1.癥狀

  (1)勞力性呼吸困難:約80%的病人于勞累后出現(xiàn)呼吸急促,這與左室順應(yīng)性差,充盈受阻,舒張末期壓力升高及肺淤血有關(guān)。

  (2)心前區(qū)悶痛:約2/3病人出現(xiàn)非典型的心絞痛,常因勞累誘發(fā),持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),對(duì)硝酸甘油反應(yīng)不佳,可能由于肥厚的心肌需血量增加,冠狀動(dòng)脈血供相對(duì)不足,故有心肌缺血表現(xiàn)。

  (3)頻發(fā)一過(guò)性暈厥:1/3病人發(fā)生于突然站立和運(yùn)動(dòng)后暈厥,片刻后可自行緩解,此癥狀可以是病人惟一的主訴。發(fā)生暈厥的原因認(rèn)為:①由于左室順應(yīng)性差和流出道梗阻,造成心排血量降低,導(dǎo)致體循環(huán)、腦動(dòng)脈供血不足所致;②體力活動(dòng)或情緒激動(dòng),交感神經(jīng)興奮性增高,使肥厚的心肌收縮力增加,致使左室順應(yīng)性進(jìn)一步降低,舒張期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更減少,故病人常感心悸、乏力。

  (4)乏力、頭暈與昏厥,多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生,是由于心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低?;顒?dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng),加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起癥狀

  (5)心悸,由于心功能減退或心律失常所致。

  (4)猝死:多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有下列情況為猝死高危者:①發(fā)生過(guò)心臟驟停的幸存者,且有室顫證據(jù);②發(fā)生過(guò)持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速的病人;③有猝死家族史;④有高危性的基因突變(如Arg403Cln突變);⑤幼年發(fā)病者;⑥心肌肥厚顯著者;⑦運(yùn)動(dòng)引起的低血壓。

  (5)心力衰竭:在病情晚期,可出現(xiàn)左、右心力衰竭的癥狀,如氣喘、心慌、不能平臥、肝臟增大、下肢水腫等等。由于心肌順應(yīng)性減低,心室舒張末期壓顯著增高,繼而心房壓升高,且常合并心房顫動(dòng)。晚期患者心肌纖維化廣泛,心室收縮功能也減弱,易發(fā)生心力衰竭與猝死。

  2.體征

  常見的體征為:①心濁音界向左擴(kuò)大。心尖搏動(dòng)向左下移位,有抬舉性沖動(dòng)。或有心尖雙搏動(dòng),此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時(shí)產(chǎn)生的搏動(dòng)在心尖搏動(dòng)之前被觸及。②胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音,向心尖而不向心底傳播,可伴有收縮期震顫,見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素(2μg/min)、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或過(guò)早搏動(dòng)后均可使雜音增強(qiáng);凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施如給血管收縮藥,β受體阻滯劑,下蹲,緊握掌時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。③第二音可呈反常分裂,是由于左心室噴血受阻,主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。心前區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音最為常見,這種雜音來(lái)自于室內(nèi)梗阻,雜音的響度及持續(xù)時(shí)間的長(zhǎng)短可隨不同條件而變化(表1),雜音部位在胸骨左緣3、4、5肋間或心尖區(qū)內(nèi)側(cè),為粗糙的收縮中晚期噴射性雜音,可伴震顫,半數(shù)病人心尖區(qū)有相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期反流性雜音,有些可聞及第三心音及第四心音,少數(shù)病人心尖區(qū)可聞及舒張中期雜音,可能因左室舒張期順應(yīng)性差,舒張充盈受阻,舒張壓增高,而造成二尖瓣開放受阻。有的病人在主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到舒張?jiān)缙陔s音,系由于室間隔肥厚使主動(dòng)脈環(huán)偏斜所致。

  非梗阻型HCM病人,由于心室腔對(duì)稱性肥厚,靜息和激發(fā)時(shí)無(wú)室內(nèi)壓差,所以在胸骨左緣及心尖區(qū)無(wú)收縮期雜音,心尖區(qū)可聞及舒張中期輕微雜音,系左室充盈受阻所致。

  對(duì)HCM的病人,臨床上常利用改變心室內(nèi)壓差造成雜音的強(qiáng)度、長(zhǎng)短變化來(lái)協(xié)助診斷。

  對(duì)于梗阻型HCM,診斷的主要依據(jù)為特征性臨床表現(xiàn)及胸骨左緣收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖是極為重要的無(wú)創(chuàng)傷性診斷方法。此外,許多物理檢查技術(shù)亦有診斷價(jià)值,其中最有意義的是從蹲位突然直立后的血流動(dòng)力學(xué)改變。蹲位可使靜脈回流增加,主動(dòng)脈壓力升高以及心室容量增加,縮小左心室與流出道的壓力階差,從而使雜音減輕,而突然直立有相反的作用,可引起流出道梗阻加強(qiáng),雜音增強(qiáng);此外Valsalva動(dòng)作亦可使雜音增強(qiáng)。

  對(duì)無(wú)癥狀或有類似冠心病癥狀者,特別是年輕患者,結(jié)合特征性心電圖改變、超聲心動(dòng)圖及心血管造影等可做出診斷。陽(yáng)性家族史亦有助于診斷。

  3.診斷

  有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現(xiàn),診斷并不困難。超聲心動(dòng)圖檢查是極為重要的無(wú)創(chuàng)性診斷方法,無(wú)論對(duì)梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助,室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移,足以區(qū)分梗阻性與非梗阻性病例。心導(dǎo)管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對(duì)診斷也有價(jià)值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應(yīng)考慮本病,用生理動(dòng)作或藥物作用影響血流動(dòng)力學(xué)而觀察雜音改變有助于診斷。

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