房間隔缺損是最常見的先天性心臟病,約占先心病的10~15%。男女之比為1∶2。房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全,遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。
房間隔缺損的病因:
繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差,左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房,體循環(huán)血流量減少,可引起患兒發(fā)育遲緩,體力活動受到一 定限制,部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變,導致肺動脈壓及肺血管阻力升高,但其進程較緩慢,多出現(xiàn)在 成人患者。
原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個半月形的大型房間隔缺損,位在冠狀靜脈竇的前下方,缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán),常伴有二尖瓣裂。