大動脈炎的病因迄今尚不明確，曾有梅毒、動脈硬化、結(jié)核、血栓閉塞性脈管炎(Buerge病)、先天性異常、巨細(xì)胞動脈炎、結(jié)締組織病、風(fēng)濕病、類風(fēng)濕病、內(nèi)分泌異常、代謝異常和自身免疫等因素有關(guān)。
大動脈炎的發(fā)病機(jī)制有以下學(xué)說
1.自身免疫學(xué)說
目前一般認(rèn)為本病可能由于鏈球菌、結(jié)核菌、病毒或立克次體等感染后體內(nèi)免疫過程所致。其表現(xiàn)特點：
①血清蛋白電泳常見有7種球蛋白、a1及2球蛋白增高;
?、贑反應(yīng)蛋白，抗鏈O及抗黏多糖酶異常;
?、勰z原病與本病合并存在;
④主動脈弓綜合征與風(fēng)濕性類風(fēng)濕性主動脈炎相類似;
?、菁に刂委熡忻黠@療效。
但這些特點并非本病免疫學(xué)的可靠證據(jù)。血清抗主動脈抗體的滴度和抗體價均較其他疾病明顯增高，其主動脈抗原位于主動脈的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以后二者增高為特征。尸檢發(fā)現(xiàn)某些患者體內(nèi)有活動性結(jié)核病變，其中多為主動脈周圍淋巴結(jié)結(jié)核性病變。Shimizt等認(rèn)為可能由于此處病變直接波及主動脈或?qū)Y(jié)核性病變的一種過敏反應(yīng)所致。顯微鏡檢查可見病變部位的動脈壁有新生肉芽腫和郎罕(Laghans)巨細(xì)胞，但屬非特異性炎變，未找到結(jié)核菌，而且結(jié)核病變極少侵犯血管系統(tǒng)。從臨床觀察來分析，大約22%患者合并結(jié)核病，其中主要是頸及縱隔淋巴結(jié)核或肺結(jié)核，用各種抗結(jié)核藥物治療。
2.內(nèi)分泌異常
本病多見于年輕女性，故認(rèn)為可能與內(nèi)分泌因素有關(guān)。Numano等觀察女性大動脈炎患者在卵泡及黃體期24h尿標(biāo)本，發(fā)現(xiàn)雌性激素的排泄量較健康婦女明顯增高。在家兔試驗中，長期應(yīng)用雌激素后可在主動脈及其主要分支產(chǎn)生類似大動脈炎的病理改變。臨床上，大劑量應(yīng)用雌性激素易損害血管壁，如前列腺癌患者服用此藥可使血管疾病及腦卒中的發(fā)生率增高。長期服用避孕藥可發(fā)生血栓形成的并發(fā)癥。故Numano等認(rèn)為雌性激素分泌過多與營養(yǎng)不良因素(結(jié)核)相結(jié)合可能為本病發(fā)病率高的原因。
3.遺傳因素
近幾年來，關(guān)于大動脈炎與遺傳的關(guān)系，引起某些學(xué)者的重視。Numano曾報道在日本已發(fā)現(xiàn)10對近親，如姐妹、母女等患有大動脈炎，特別是孿生姐妹患有此病，為純合子。在我國已發(fā)現(xiàn)一對孿生姐妹患有大動脈炎，另有兩對非孿生親姐妹臨床上符合大動脈炎的診斷，但每對中僅1例做了血管造影。我們曾對67例大動脈炎患者進(jìn)行了HLA分析發(fā)現(xiàn)，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出現(xiàn)頻率高，有統(tǒng)計學(xué)意義，但抗原不夠集中。日本曾對大動脈炎患者行HLA分析發(fā)現(xiàn)，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出現(xiàn)頻率高，特別是Bw52最高，并對124例患者隨訪20年發(fā)現(xiàn)，Bw52陽性者大動脈炎的炎癥嚴(yán)重，需要激素劑量較大，并對激素有抗藥性;發(fā)生主動脈瓣關(guān)閉不全、心絞痛及心衰的并發(fā)癥均較Bw52陰性者為重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。
大動脈炎主要是累及彈力動脈，如主動脈及其主要分支、肺動脈及冠狀動脈，本病亦常累及肌性動脈。約84%患者病變侵犯2～13支動脈，其中以頭臂動脈(尤以左鎖骨下動脈)、腎動脈、腹主動脈及腸系膜上動脈為好發(fā)部位。腹主動脈伴有腎動脈受累者約占80%，單純腎動脈受累者占20%，單側(cè)與雙側(cè)受累相似。其次為腹腔動脈及髂動脈;肺動脈受累約占50%;近年發(fā)現(xiàn)冠狀動脈受累并不少見。