完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位的涵義是兩根大動(dòng)脈位置錯(cuò)換，主動(dòng)脈接受來(lái)自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動(dòng)脈接受來(lái)自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個(gè)隔絕的循環(huán)系統(tǒng)。
即右心房→右心室→主動(dòng)脈→全身→體靜脈→右心房為一個(gè)循環(huán);左心房→左心室→肺動(dòng)脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個(gè)循環(huán)系統(tǒng)。
心室位置正常而主動(dòng)脈開(kāi)口位于肺動(dòng)脈的右側(cè)，稱為右襻型大動(dòng)脈錯(cuò)位(D-TGA)。D-TGA為臨床常見(jiàn)類型，常伴有房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、房室管畸形等。
【病理】
完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位(TGA)是由于胚胎發(fā)育的第5～7周，縱隔扭轉(zhuǎn)不全或不呈螺旋扭轉(zhuǎn)，引起的主、肺動(dòng)脈換位，因而體、肺循環(huán)成為各自獨(dú)立的循環(huán)，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經(jīng)主動(dòng)脈又到達(dá)全身各個(gè)組織器官，肺靜脈的動(dòng)脈血回流入左房、左室，經(jīng)肺動(dòng)脈又到達(dá)肺臟，故患兒難以存活。如合并其他心臟畸形，存在兩循環(huán)之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時(shí)維持生命。兩側(cè)分流量不等，周而復(fù)始，可引起肺動(dòng)脈高壓、阻塞，心室的擴(kuò)張、肥厚，心力衰竭而死亡。
【分型】
臨床分型
根據(jù)有并存的心臟血管畸形，本病可分為四型。
I型
室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉(可能有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)，約占50%左右。
?、蛐?/strong>
伴心室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)，約占25%。
Ⅲ型
伴肺動(dòng)脈狹窄及/或室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)，約占10%。
?、粜?/strong>
伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15%。